(一)病因

十二指肠重复畸形是由什么原因引起的?

       先天性消化道重复畸形的原因有很多解释,但没有令人满意的结论和突破性的进展。一般认为有几种理论:

       1.空化不全 Bremer认为胚胎早期由于细胞增殖,消化道成为实心期,实心期肠腔形成纵向排列气泡,相互融合形成管腔(空化期),如空化不完全可形成狭窄、锁定等畸形。如果在这个发展过程中,管腔形成一个圆形的管腔,即重复畸形,粘附在附近的肠壁上。十二指肠的组织结构与十二指肠非常相似。

       2.憩室形外袋未退化 Thyng和Lewis发现早期人类胚胎和哺乳动物一样,消化道的各个部位都有一个休息室袋,回肠最多,这与反复畸形发生在回肠部的事实是一致的。正常情况下,休息室袋可以逐渐退化。

       3.其他 如胚胎孪生理论:1953年Ravithch与双阴茎阴囊、双子宫阴道、双尿道一样,认为直肠全结肠反复畸形是由胚胎双胞胎畸形引起的。脊索与原肠分离障碍理论:1952年Veencklass认为胚胎第三周脊索形成时,内外胚层粘连,分离困难,肠管与神经管分离障碍,肠管形成时憩室样突起,突起发展成各种形式的消化道反复畸形。

       (二)发病机制

       十二指肠重复畸形常位于十二指肠内侧(图1),形状为球形和卵圆形,多为囊肿型。临床上也叫肠原性囊肿,因为不与肠腔相连。

       

十二指肠重复畸形是由什么原因引起的?

 

       十二指肠反复畸形的肠壁类似于正常的十二指肠壁组织学,其中大部分为囊肿型,其囊壁含有浆膜、平滑肌和粘膜。囊壁粘膜通常有被迷住的胃粘膜。它还可引起溃疡、上消化道出血和炎症穿孔。大多数囊腔不交通,也可由同一小肠血管供应。囊腔的远端和近端可与十二指肠交通。囊腔内有无色粘液,有时出血变成紫色和黑色。根据病理学的一般形态,临床可分为三种类型:憩室型、囊肿型和管型。

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