本病确诊前可有较长时间的无症状期。也可在暴发期前数天或数年内有类似关节痛或咯血等全身症状。其病程跨度在4周～2年。多数患者在确诊前即有全身症状，如无诱因的全身不适、发热、体重减轻等，确诊时往往56％～70％患者伴随着全身的明显变化。部分患者从初始症状到明确诊断持续了1年以上。大多数患者从肾脏症状到肾活检的间隔时间短于1个月。
1.肾脏改变 MPA主要特征为100％肾脏受累，多数患者表现出RPGN、少尿或无尿、血尿，三分之一为肉眼血尿、蛋白尿。严重者可见肾病综合征范围内的蛋白尿。严重高血压很少见，肾功能可能进行性下降。
2.肺受累 12％～29％肺出血也是发病和死亡的重要因素之一。咯血是肺部常见受累的表现，从痰中带血丝到大量咯血。大多数病例发生在1月份入院，但也可长期存在。伴有呼吸困难和贫血，肺出血可导致严重低氧血症。常见的影像学特征是肺泡阴影，无肺水肿或感染。一氧化碳转换系数增加(≥30％)还建议肺出血可通过支气管肺泡灌洗法确诊。一些小血管性肺血管炎患者的临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似于特发性肺纤维变性。
3. 和其他临床表现PAN相类似，65％～72％骨骼肌受累(肌痛、关节痛、关节炎)；44％～58％有皮肤变化(紫癜、片状出血)；腹痛是胃肠道症状(32％～58％)和消化道出血(29％);仅14％～36％患者有外周神经病变PAN罕见；眼、耳、鼻、喉等病变PAN多见，个别患者有口腔溃疡。
有多种系统损伤，特别是肺肾损伤，组织病理为小血管炎症，无肉芽肿，肾病理为节段坏死肾小球肾炎，伴有新月形成，免疫荧光阴性。P-ANCA阳性，抗MPO抗体阳性，可诊断本病。
