小儿室间隔缺损有哪些表现及如何诊断？

       1.小缺损 儿童无症状，通常在体检过程中意外发现心脏噪音。儿童生长发育正常，面色红润，反应灵活。胸壁无畸形，左心室大小正常，外周血管搏动无异常。主要体征为：胸骨左下缘有响亮的收缩噪声，常伴有震颤，噪声多为全收缩期；如果系动脉缺损，噪声和震颤仅限于胸骨左上缘。对于小型肌肉缺损，噪声特征是胸骨左下缘短促高亢的收缩噪声。由于心肌收缩过程中小梁之间的孔隙缩小或密封，噪声在收缩中期终止。心脏噪声的强度与室间隔缺损的大小无直接关系。

       2.中型至大型缺损 儿童常出生后1～2当月肺循环阻力下降时，就会出现临床表现。由于肺循环流量产生肺水肿，肺静脉压力增加，肺顺应性下降，吮吸困难，喂养容易疲劳，大量出汗，体重减轻，然后逐渐出现身高发育延迟、呼吸急促、反复呼吸道感染，进一步加剧心力衰竭的形成。体格检查：儿童面色红润，反应稍差，脉搏速度正常，但当有严重的心力衰竭或左右分流较大时，脉搏减弱。儿童呼吸困难，呼吸急促，肋骨间隙内沉。由于左心室超容，心前区域跳动明显，老年儿童可以看到明显的心前区域和哈里森(Harrison)沟渠。触诊，心尖向外移动，有左心室举起的感觉，胸骨左下缘常能触及收缩期震颤。听诊第二心声响亮。如果有肺动脉高压，胸骨左下缘可以闻到典型的全收缩杂音。如果是动脉下缺损型，杂音通常是胸骨左侧第二肋间隙最明显的。当有大的左右分流时，可以闻到心尖第三心声和舒张中期隆隆样杂音。相比之下，当孩子长到6个月时～2心力衰竭的比例可能会下降。这可能是由于缺陷自然闭合、瓣膜纤维组织和脱垂的瓣膜覆盖缺口、右室锥体狭窄或肺循环阻力增加导致左右分流减少。随着肺血管压力的增加，随着分流量的减少，心前区域的搏动逐渐减弱，只有严重的肺动脉高压表现:第二，心声亢进单一，收缩期杂音短促最终消失。如有肺动脉反流，胸骨左缘仍能闻到舒张期杂音；如果三尖瓣相对关闭不完全，三尖瓣反流严重，则可以在胸骨左下缘达到全收缩期杂音。在青少年中，右向左分流引起的发绀更为常见。少数儿童出生后肺循环压力没有下降，主要表现为肺动脉高压，但心力衰竭症状不明显。当右室圆锥增厚时，右心室增大的体征比左心室更明显。如果出现右心室流出道梗阻，第二个心音就会减弱。如果狭窄进一步加重，左右心室收缩期的压力平衡，全收缩期的噪音减弱甚至消失，胸骨左上缘的喷射噪音可以在胸骨左上缘达到响亮的收缩期。主动脉瓣脱垂可引起主动脉反流。由于左心室舒张末期容量的增加，可引起心尖脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动，心尖冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动外冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动和特征性冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动脉冲动，X线和心电图检查有左心室增大等变化。结合无发绀等临床表现，应首先怀疑该病。一般二维和彩色多普勒超声可以明确诊断。