症状诊断
1.病史
(1)急性病人可以找到病因,如氨基比林、磺胺类药物、汞制剂、烷化剂、接触化学物质(苯、二甲苯、汽油、有机磷)、放射性损伤、病毒感染等。
(2)临床上有严重感染或败血症,如高烧、寒颤、疲劳、肺部、泌尿道、皮肤和口腔粘膜。慢性病多伴有低热、疲劳,外周血中单核细胞可能代偿增加。
(3)伴有肝、脾、淋巴结肿大等体征,有助于明确病因。
2.实验室检查
(1)血象:外周血中性粒细胞绝对值小于婴幼儿1×109/L,儿童小于1.5×109/L。但血红蛋白、红细胞细胞和血小板是正常的。血象应每周检查一次,至少1月份,以了解它是暂时的、周期性的还是慢性的。注意观察粒细胞内无核左移、分叶过多、中毒颗粒、异形细胞核、细胞浆空泡等异常现象。如果怀疑家族或遗传性中性粒细胞减少,应同时检查家庭其他成员的白细胞计数和形态。
(2)骨髓象:了解骨髓增生、粒细胞增生或减少、成熟障碍、浸润性病变(如白血病、戈谢病等)、感染等。
(3)特殊检查:进一步寻找病因。
1)粒细胞分布和储备试验:①肾上腺激素试验:皮下注射0.1%肾上腺素O.1ml,粒细胞绝对值分别在注射后5、10、15和30分钟计算。如果粒细胞增加到正常范围或l超过两倍,表明边缘池细胞增加,而循环池中的粒细胞比正常细胞减少。这种异常分布在病毒和其他感染引起的白细胞减少,如假性粒细胞减少。②伤寒菌苗刺激试验:皮下注射伤寒菌苗0.5ml,中性粒细胞的绝对值分别在注射后3、6、12和24小时计算。正常反应是注射后3小时粒细胞绝对值减少,6~12小时粒细胞绝对值增加3~4倍,24小时恢复到原水平。如果注射后粒细胞没有增加,则表明骨髓储存池的粒细胞释放量减少。这种检查有助于了解一些骨髓损伤引起的粒细胞缺乏症的轻微病例和骨髓储备能力。
2)中性粒细胞破坏增多的测定:①白细胞凝集素测定:在血清中发现白细胞凝集素,有助于免疫性粒细胞减少。②血清溶菌酶测定:血清溶菌酶由中性粒细胞和单核细胞产生,其浓度和溶菌指数增加,可表明中性粒细胞损伤增加。③粒细胞寿命测定:使用3H-TdR(3H或DF32p(32p-氟磷酸二异丙酯)标记粒细胞作为白细胞半衰期直接测定。测量粒细胞的寿命,可以了解粒细胞在周围血液中的损伤程度和速度。
