组织细胞增多症X是什么?

组织细胞增多x是一组单核-巨噬细胞(组织细胞)异常增生的疾病  较罕见  其中有hand-schüler-christian病  letter-siwes嗜酸细胞肉芽肿病  原因不明  故名为组织细胞增生症x  虽然各种疾病涉及的器官范围(骨  皮肤  淋巴结  脑垂体等）  发病年龄  临床表现不同  但肺部有不同程度的累及  组织学改变也是单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸粒细胞浸润形成间质性肉芽肿  嗜酸细胞肉芽肿主要损害肺  因此，以肺损伤为本组疾病的代表  

组织细胞增多x的病理
肺部病变常侵犯肺泡壁   肺泡管  支气管和血管周围组织  还有出血和坏死；破坏原有结构  纤维组织增生  或蜂窝肺变化  

组织细胞增多x的临床表现
约    患者无症状  仅在胸部x在线体检中发现  大多数发病缓慢  可有低热  乏力  干咳  呼吸困难      合并尿崩症的％患者  另    ％的患者可以发生单一或多发性长骨肉芽肿  周围血象无嗜酸粒细胞增多  有些病人可以自行缓解  但常复发  最后形成肺纤维化  肺囊肿  如果囊肿破裂，自发性气胸  严重者可导致呼吸衰竭和右心功能衰竭  

胸部x线性弥散性小  斑点状阴影边缘不清  晚期由于大量纤维化形成蜂窝肺  

组织细胞增多x的诊断
主要依靠肺组织活检  

组织细胞增多x的治疗
激素治疗通常用于治疗  局部病灶可通过活检切除  刮除  激素注射  放射治疗和观察治疗  化疗用于全身系统性病变