本病是一组单核病-巨噬细胞(组织细胞)异常增生的疾病很少见,包括Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes疾病和嗜酸细胞肉芽肿。组织细胞增生症因病因不明而被命名为组织细胞增生症X。虽然各病种累及的脏器范围(骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等)、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及,组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸粒细胞浸润形成间质性肉芽肿。嗜酸细胞肉芽肿主要损害肺,因此以肺损伤为本组疾病的代表。

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