小肠平滑肌肉瘤是由什么原因引起的？

       (一)病因

       小肠平滑肌瘤起源于小肠壁的平滑肌组织，多为圆形或分叶状，边界清晰，膨胀生长，渗透率低。

       (二)发病机制

       在生长过程中，平滑肌瘤的一部分可以突入肠腔，但大部分肿瘤突出肠腔，形成较大的肿块，或突出肠壁内外的哑铃型。

       1. 平滑的肌肉瘤可以分布在整个小肠中，每个部分的分布都有不同的报道，但大多数人认为发生在空肠中的人比回肠和十二指肠更常见。国内数据报告1033例小肠平滑肌瘤，发生在空肠422例，占40.8％，回肠298例，占28.8％，207例十二指肠，20％，空回肠交界处83例，占8％，未定位23例，占2％。

       2.病理形态 小肠平滑肌瘤结节生长，周围清晰，大部分包膜完整，偏心生长；灰色或灰为灰色或灰红色，编织纤维束也可见；柔软易碎，个别蒂。通常是单发，多炉只占1～3％。

       临床分为四种类型：

       (1)腔内型:约占65％，肿块突出肠腔，呈半球形或球形，表面粘膜常形成溃疡，少数可叶带蒂肿块。

       (2)壁内型:约占15％。肿瘤环浸润肠管，晚期可出现肠狭窄和梗阻症状。腔内肿瘤体积一般较小，症状较早，主要表现为肠套叠、肠梗阻和出血。

       (3)腔型:约占8％。早期没有症状，通常生长到相当大的症状。腹部肿块，肿瘤生长到一定程度，中心出血坏死，使肿瘤部分囊性变化，表面粘膜溃疡发生率高，肿瘤破裂与肠腔相连，形成隧道瘘管，引起出血，表现为黑粪便、沥青粪便，偶尔肿瘤渗入肠壁，导致缺血、坏死和穿孔。

       (4)腔内外型:约占10％，肿瘤突出腔内外，形成哑铃状。

       2.病理诊断 平滑肌来源的肿瘤有时很难从病理上判断为良性或恶性。鉴别主要基于石蜡切片。每个家庭对诊断标准都有不同的看法。有人认为每20个高倍视野中出现5个核分裂象是恶性标准，5个以上的核分裂象应诊断为平滑肌瘤；Ranchod认为每10个高倍视觉分裂超过3个是平滑肌肉瘤；Akwsri认为1/10HPF可定为恶性；Berg肉瘤的基本特征是不典型的核分裂、核多形性和染色深度；黄宗海根据肿瘤大小、细胞丰富度、核异形性和核分裂的数量来确定其良性和恶性。一般来说，每25个高倍的视野1～5低度恶性平滑肌瘤，5个以上核分裂象为平滑肌瘤。

       3.病理分类 在瘤细胞生长活跃区连续计算25个高倍视野，根据瘤细胞密度、细胞和细胞核异形性(HPF)结合肿瘤的复发、转移和死亡，平滑肌瘤可分为三级：

       Ⅰ等级：细胞密度中等，梭形细胞为主，部分细胞肥胖，异形轻微，核分裂多2～8个/25HPF，平均5个，半数可见瘤周组织侵犯，1/3可有肿瘤坏死；

       Ⅱ等级：瘤细胞密度高，细胞形态不规则，梭形肥胖，核染色质粗糙，细胞浆少，异形中度，核分裂多10～20个/25HPF，平均12个，2/3见瘤周侵犯，半数有肿瘤坏死或囊性变；

       Ⅲ等级：肿瘤细胞密度高，肥胖的杆状细胞和不规则细胞增多，巨核和多核肿瘤细胞，异形严重，核分裂多30～60个/25HPF，平均45个，2/3见瘤周侵犯，半数有坏死和囊性变。

       Ⅰ等级预后好，Ⅲ级最差。

       4.转移途径 淋巴结转移很少，容易将血液转移到肝脏、腹膜和肿瘤床。腹膜种植率为10～15％，肝转移率7％。腹腔外远离部位的转移较少。