1.血液检查 溶血性贫血和轻度黄疸程度不同,其红细胞缺乏正常的血红蛋白(HbA),血红蛋白异常(HbS)更换。血红蛋白电泳显示大量HbS,镰状细胞形成试验阳性。

镰状细胞性肾病应该做哪些检查?

       2.尿检 可见血尿、蛋白尿、低渗性多尿;本病无论是纯合子型还是杂合子型都可发生血尿,可为肉眼血尿,但主要为镜下血尿。它可能是由肾髓质和肾乳头的小坏死或肾小球性血尿引起的。镰状细胞病可发生典型的肾病综合征,此时可发生肾病综合征的实验室变化。

       肾活检提示镰状细胞性贫血患者肾小球增大和充血,镰状细胞充满管腔,是不同程度的膜细胞增生,由于肾小球毛细血管基底膜增厚,可见轻至中度血管壁肥厚,在肾病综合征患者中,可见肾小球叶增多,提示肾小球毛细血管炎。铁沉积在上皮和内皮细胞中。也可以看到节段性肾小球硬化和膜肾病。电镜提示25nm颗粒浓缩在毛细血管和上皮细胞下,常见的系膜细胞增生和外周系膜间位变化,免疫荧光多为阴性,部分患者可见IgG和C3毛细血管周围不规则沉积。这些病例主要是肾病综合征、膜性或系膜毛细血管肾小球肾炎。

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