缩窄性心包炎和限制性原发性心肌病的临床表现非常相似，通常很难识别，心内膜活检是可行的。此外，还需要识别肝硬化、结核性腹膜炎等心脏病变引起的心力衰竭。.心肌病 特别是心室壁心内膜下弹性纤维增生的限制性心肌病显著降低了心肌的顺应性。类似于缩窄性心包炎的病理和生理变化。但限制性心肌病主要侵犯左心室，表现为肺静脉充血，肺血管阻力增加，腔静脉充血不明显。X线透视视可以看出，左心室搏动明显减弱，而右心室搏动明显，有左房扩大的迹象。而缩窄性心包炎则表明左右心室搏动减弱，无心房扩大的迹象。心肌病患者心包无异常超声心动图检查，心包腔常扩大。有时可以看到心内膜增厚和附壁血栓形成。如有必要，开胸检查可以明确诊断。.肝硬化 肝大腹水等腹部症状，但无颈静脉怒张、静脉压升高、脉压狭窄等临床表现。.心力衰竭 以前有心脏病史，心前区可以听到噪音。右心衰竭患者下肢水肿明显，腹水较少，静脉压增加程度远低于收缩性心包炎。静脉压一般不超过20cmH2O，而且强心利尿治疗后明显下降。在心包炎患者中，即使经过充分利尿治疗，静脉压下降也不明显。左心衰竭患者呼吸困难明显，可出现夜间阵发性呼吸困难等症状，两肺底部可闻湿罗音。
