马方综合征该如何治疗？

马方综合征是一种遗传疾病。虽然它是一种罕见的疾病，但有家族遗传和携带致病基因的患者通常有机会遗传给下一代。因此，及时发现和治疗尤为重要。以下是马方综合征的治疗方法。

马方综合征
       (一)治疗马方综合征

       1.治疗原则

       预防和治疗心血管并发症，支持内科对症治疗，有条件时进行外科治疗。

       2、治疗措施

       目前还没有特殊的治疗方法。

       (1)一般治疗:

       ①避免剧烈运动；②防治感染;③补充大量维生素C，这有利于脯氨酸和赖氨酸羟化形成胶原蛋白。

       (2)内科并发症防治:

       ①同化雄激素，促进蛋白质合成，防止结缔组织损伤。口服氢甲基睾酮(methandrostenolone)5mg，1次/d，长期使用。②无心力衰竭者可用β受体阻滞药物可以减轻主动脉升压，防治Q-T间期延长和室性心律失常。口服普萘洛尔(propranolol)10mg/次，3次/d;口服美托洛尔(betaloc)12.5～50mg/次，2~3次/次d。③积极防治心力衰竭和心律失常。④防治眼病。

       (3)手术治疗:

       手术指征：

       ①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全；

       ②主动脉夹层分离或动脉夹层分离；

       ③与其他先天性畸形合并；

       ④眼病等，可酌情纠正或争取早期手术。

       (二)马方综合征预后

       马方综合征的自然过程，虽然个体病变发展速度差异很大，但总体来说预后险恶。Mardoch调查显示，马方综合征1/3死于32岁前，2/3死于50岁左右。1995年Sileveman马方综合征的平均年龄仅为40岁。死亡的主要原因大多是心血管疾病。最常见的是由主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不完全和二尖瓣脱垂引起的心力衰竭或心肌缺血和严重的心律失常。

       以上介绍了马综合征的一般治疗、内科并发症防治和手术治疗三种方法。无论哪种治疗方法，都必须根据实际情况进行选择。在治疗过程中，患者应注意休息，多锻炼，心态良好。最后，祝病人早日康复！