(一)病因
中枢神经系统中没有淋巴循环和淋巴结，目前淋巴瘤的病因有三种理论。早期认为淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞，然后侵入相邻的脑组织，扩展到穿支血管周围的间隙，侵入半球的深层结构。第二种理论认为，淋巴瘤是由中枢神经系统中非肿瘤性淋巴细胞的反应性聚集引起的。由于脑组织缺乏淋巴系统，单核炎症细胞数量相对较低，脑组织的免疫功能相对较弱。在慢性抗原的刺激下，免疫系统以多克隆的形式反应。当抗原进一步刺激淋巴细胞增生时，可能会发生特定的基因突变，形成单克隆增殖，发展成恶性淋巴瘤。第三种理论认为，淋巴结或淋巴结以外B淋巴细胞变成肿瘤，肿瘤细胞随血液循环迁移。由于细胞表面携带中枢神经系统的特殊吸附标记物，它们只聚集在中枢神经系统中，但真正的原发部位尚不清楚。这一理论可以解释颅内多发性淋巴瘤。
(二)发病机制
淋巴瘤可以发生在中枢神经系统的任何部位，但大发生在幕上，大约50％淋巴瘤发生在大脑半球，后颅窝占10％～30％，上下同时受累18％，病变常发生在基底神经节、老茧、脑室周围的白质和小脑蚯蚓周围。软脑膜、脉络丛和透明隔也经常受到影响。脑淋巴瘤可以是局灶性占位病变或弥散性渗透性生长，肿瘤绝对没有包膜。局灶性占位可多发，常位于脑室旁边，为实体性病变，边界不清，周围水肿明显，质地柔软坚硬，血液运输丰富，灰白色或紫红色，出血和坏死囊变少。弥散性肿瘤的一般观点可以正常，蜘蛛网膜下腔可以扩张，导致其增厚为灰白色，属于B细胞淋巴瘤常见于小细胞型和大细胞型。
镜下显示弥散性肿瘤细胞浸润，远远超出一般边界，细胞致密，细胞质量少，多为圆形或卵圆形，细胞核明显，变长或扭曲，染色质分散，核分裂现象，有时肿瘤细胞袖沿血管分布，有时肿瘤周围脑组织巢炉肿瘤细胞，甚至远离肿瘤脑组织也可见散落或簇分布肿瘤细胞，可能构成肿瘤多中心或复发的基础，肿瘤血液运输丰富，多为中小血管。尸检中软脑膜的发生率约为12％。
