发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
中枢神经系统内无淋巴循环及淋巴结,对淋巴瘤的病因目前有三种学说。早期认为淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞,后侵入邻近脑组织,并扩展到穿支血管周围间隙,侵犯半球深部结构。第二种学说认为,淋巴瘤是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致。由于脑组织缺乏淋巴系统,单核炎症细胞数相对为低,脑组织的免疫功能相对较薄弱,在慢性抗原的刺激下,免疫系统以多克隆形式反应,当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时,可能发生特异性的基因突变,形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴瘤。第三种学说认为,淋巴结或淋巴结以外B淋巴细胞变成肿瘤,肿瘤细胞随血液循环迁移。由于细胞表面携带中枢神经系统的特殊吸附标记物,它们只聚集在中枢神经系统中,但真正的原发部位尚不清楚。这一理论可以解释颅内多发性淋巴瘤。
淋巴瘤可以发生在中枢神经系统的任何部位,但大发生在幕上,大约50%淋巴瘤发生在大脑半球,后颅窝占10%~30%,上下同时受累18%。病变常发生在基底神经节、老茧、脑室周围的白质和小脑蚯蚓周围。软脑膜、脉络丛和透明隔也经常受到影响。脑淋巴瘤可以是局灶性占位病变或弥散性渗透性生长,肿瘤绝对没有包膜。局灶性占位可多发,常位于脑室旁边,为实体性病变,边界不清,周围水肿明显,质地柔软坚硬,血液运输丰富,灰白色或紫红色,出血和坏死囊变少。弥散性肿瘤的一般观点可以正常,蜘蛛网膜下腔可以扩张,导致其增厚为灰白色,属于B细胞淋巴瘤常见于小细胞型和大细胞型。