治疗家族性腺瘤性息肉病的基本原则是在息肉癌变前切除病变肠管，并对其家庭成员进行普查和随访。仔细登记家谱对于发现高危人群非常重要。对于家庭中的孩子，结直肠检查应在青春期开始后定期进行。一般来说，乙状结肠镜检查应在半年左右进行，直到40岁。如果此时结直肠内没有息肉，则更少有机会再次出现息肉。但值得注意的是，很少有患者在60岁以后会患息肉病。此外，还应定期检查上消化道，特别是在十二指肠壶腹周围，以及十二指肠和壶腹周围息肉的可能性。
近年来，许多作者通过对待APC基因突变检测发现无临床症状的患者准确率可达100％。该方法避免了定期结肠镜检查的疼痛，为家族性腺瘤性息肉病患者的早期发现提供了新的途径。
