治疗

宣教
患者应充分了解疾病的性质,并终身使用肾上腺皮质激素替代治疗。一旦诊断明确,应探索并获得适当的基础量,并可根据实际情况进行治疗或增加剂量。
基本治疗
慢性肾上腺皮质功能减退症需要长期替代治疗。替代疗法的剂量应个性化,因为它与个人体重、体表面积、劳动强度、肠道对激素的吸收程度、病情程度、激素和血浆蛋白的结合状态有关。氢皮质素或皮质素是替代治疗的首选,一般每天口服一次,上午需求量大。糖尿病、溃疡或精神疾病患者应减少数量。儿童应特别注意剂量的调整。剂量不足容易导致肾上腺危象。剂量过多会导致发育迟缓。特别是禁用地塞米松,其抑制线性生长是氢皮质素的80倍。
氢皮质素有一定的潴钠作用,但在100~200mg/24h只有在理盐皮质类固醇的作用下才能发挥最大的作用,因此在长期替代低于此剂量的治疗中必须添加盐或理盐皮质类固醇。当钠摄入不足或排出增加时,如果夏季出汗过多,钠平衡不能保持,则需要补充钠或使用潴钠激素,摄入应充分。
潴留激素9α-氟氢皮质素、醋酸脱氧皮质酮和长期三甲基醋酸脱氧皮质酮。α-氟氢皮质素最方便、最便宜,常用剂量为0.05~0.2mg/24h。醋酸脱氧皮质酮油,每天或隔日肌肉注射2.5~5mg。每月注射一次三甲基醋酸脱氧皮质酮,每次50次~100mg。这三种制剂之间的剂量每天口服9α-氟氢皮质素0.2mg,相当于每酸脱氧皮质酮5mg或者每月注射皮质酮125mg。
应激时治疗
感冒、拔牙等轻应激每天可加氢皮质素40mg左右,压力过后,逐渐减少到维持量。消化功能紊乱时,每天至少增加氢皮质素40。mg,并改用静脉滴注。重度感染或大手术时,应治疗急性肾上腺危象。大手术前、术中、术后必须使用足够剂量的皮质激素。
肾上腺危象的治疗
急性肾上腺皮质功能下降。
病因治疗
活动性结核病患者应积极抗结核治疗,生理替代氢皮质素不影响结核病的控制,个别患者可治愈。
自身免疫性疾病应检查有无其他腺体功能减退的可能,如有,则应对合并存在的诸如甲状旁腺功能减退、自身免疫性甲状腺疾病或糖尿病等作相应治疗。
在治疗自身免疫性多内分泌腺综合征时,如果伴有甲状腺功能减退,为了避免甲状腺激素加重肾上腺皮质功能减退或导致危险,应先给予肾上腺皮质激素,直至适当维持剂量。如果糖尿病合并,大多是胰岛素依赖型,需要胰岛素治疗,但容易出现低血糖反应。相反,如果肾上腺皮质激素过多,会导致糖尿病恶化,甚至酮症酸中毒,治疗时要小心。当伴有霉菌感染时,转移因子可与两性霉素结合治疗。
