原发性皮肤B细胞淋巴瘤有哪些表现及如何诊断？

       PCBLC紫色丘疹或结节通常发展为孤立和有限的红点，偶尔在有限的皮肤中出现多发性或成群的缺陷。还有报道称，周围有红斑、小丘疹、渗透性斑块和（或）图案红斑。大范围或溃疡很少见。特殊的亚型可能有其头发部位，如头皮和躯干，免疫细胞瘤在肢体端部。

       分期付款，一旦PCBLC确立诊断时，应进行全面的病史查询和体检，以消除全身性侵犯。应该询问是否有任何问题B症状，如发热、盗汗和体重减轻，应进行淋巴瘤、肝脾触诊等综合体检。分期程序包括外周血细胞的计数和分类，以及多器官化学物质的检测(包括LDH)胸部X射线片、腹部和盆腔CT扫描、镓扫描和骨髓活检。当患者被诊断为皮肤浆细胞瘤时，应对血浆或尿液进行评估M蛋白质(血浆蛋白电泳/尿蛋白电泳)。PCBLC如果患者发病少于6个月，则不应有全身侵权证据。目前还不清楚分期付款应该重复多久，也不清楚是否有必要按照分期付款步骤进行体检。

       现在对PCBLC病人的分期一致。对于皮肤原发的NHL Ann Arbor分期付款不适用。根据这一分期付款，皮肤等结外侵犯应列为Ⅳ期，提示预后差。显然，对于PCBLC需要更准确的分期系统。1984年Burg建议分期付款CTCL肿瘤结节转移系统相似，但没有得到广泛应用。最近，国际NHL基于多中心研究，预后因素设计了国际指数。计算的国际指数包括：年龄、活动状态、分期付款、结外侵犯和LDH。该国际指数评估了125例全身性低恶性淋巴瘤，发现它是一个重要的预后工具。它可以识别不同缓解期和生存可能性的患者。

       1.惰性 亚型包括：①泡沫中心淋巴瘤；②边缘区免疫细胞瘤/淋巴瘤。

       2.中度恶性亚型 包括大腿B细胞淋巴瘤。

       3.未定型等亚型 ①浆细胞瘤;②血管内大细胞淋巴瘤/恶性血管内皮瘤；③套区淋巴瘤；④富于T细胞B细胞淋巴瘤。

       PCBLC诊断难度大，不仅要靠组织诊断，还要靠免疫表和肿瘤基因。PCBLC诊断没有标准，因此，必须采用所有可用的诊断方法进行明确的诊断。