原发性皮肤B细胞淋巴瘤是由什么原因引起的？

       (一)病因

       在许多情况下，真皮层是恶性的B有许多关于细胞存在和皮肤局限性的问题。虽然已知嗜表皮T细胞这个亚群多归巢或循环到皮肤，但不认为是皮肤免疫监测B细胞群的存在。IgA它存在于分泌物中，如汗液，但没有发现胃肠道淋巴结群和呼吸道韦氏环等B细胞聚集区。据推断，皮肤与淋巴结排水形成一个整体，导致淋巴细胞增殖反应，直接针对皮肤进行抗原刺激。一些学者认为，有各种正常和恶性淋巴细胞表达的器官特异性归巢受体表达，角化细胞分泌细胞因子，如TNFα和IL-1，它们影响配体和受体的粘附（迟发性抗原4/血管细胞粘附分子1和淋巴细胞功能相关抗原1/细胞间粘附分子1）。这些受体可能需要淋巴细胞返回皮肤。理论上，皮肤淋巴细胞本身也表示皮肤特异性返回受体，当它们不与皮肤内皮细胞结合时不能循环。

       抗原呈现的树突细胞，如真皮树突细胞，可能存在PBCL它的发生起着非常重要的作用。有人推断各种原因在一起PCBLC发挥作用。如免疫因素、感染因素、染色体因素和遗传因素。各种感染原因、病毒和细菌都被认为是PBCL在进展中发挥作用Burkitt淋巴瘤与EB病毒之间的关系使观察者对PCBLC检查这种病毒。据报道，有EB移植病毒感染者最终发展为PCBLC。然而，在PCBLC患者发现不一致，对皮肤淋巴瘤的作用仍存在争议。Burg还报道了三例PCBLC病人感染人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒。这些患者中没有免疫缺陷的证据，三例来自非洲流行病房。

       欧洲研究者报道PCBLC与皮肤周围出现慢性萎缩性肢端炎症的假淋巴瘤有关。Garbe等在4例PCBLC发现博氏疏螺旋体高滴血清抗体，但无慢性莱姆病临床证据。Cerroni等应用PCR对50例PCBLC分析蜡块组织，发现只有一小部分(18％)存在博氏疏螺旋体DNA。可能有作者提示PCBLC这种螺旋体感染率很高，只是因为PCR在某些情况下，特异性没有被检测到DNA。应该注意的是，大多数皮肤淋巴瘤是阳性的（4个中有3个），但美国的许多研究表明没有明显的联系。因此，区域差异可能导致欧洲呈阳性，而北美则无关。

       (二)发病机制

       结节性遗传学和染色体异常B细胞淋巴瘤的发生是众所周知的。PCBLC这种观察没有发现异常。t(14;18)(q32;q21)在70％～90％发现在滤泡结节性淋巴瘤中。这种易位bcl-2重排并过度表达，阻滞凋亡。相反观察者发现原发于皮肤的滤泡中心性淋巴瘤很少有t(14)18bcl-2表达。因此，它可能有助于区分原发性和继发性皮肤淋巴瘤。然而，一些研究表明，原发性和继发性皮肤侵犯bcl-2表达。它在临床实际应用价值上仍存在争议。

       PCBLC目前被认为是滤泡中心细胞的起源。然而，一些研究人员注意到，临床过程、免疫表型和发病机制PCBLC与MALT淋巴瘤非常相似。PCBLC起源于边缘细胞。事实上，建议应用皮肤相关性淋巴组织性淋巴瘤这个术语，至少可以作为PCBLC亚群边缘淋巴瘤。PCBLC分子学分析表明，由于高度体细胞突变，PCBLC克隆内多样性。这些发现提示了从转化为滤泡的中心性B抗原诱导过程来自细胞。