假两性畸形有哪些典型症状-复禾疾病百科

女性假两性畸形

“女性假两性畸形”这意味着患者体内的生殖腺是卵巢，但外阴与男性生殖器相似。例如，阴蒂特别肥大象男孩的阴茎，大阴唇左右结合，有些卵巢过度下降，甚至进入大阴唇，类似于阴囊，但没有睾丸。外观有喉结，长胡子。这种畸形患者出生后，由于其外生殖器具有男性特征，很容易被父母视为男孩抚养和教育，被周围的人误认为是男性。

男性假两性畸形

而“男性假两性畸形”，这意味着患者体内的生殖腺是睾丸，但外生殖器就像女性的外阴。患有这种畸形的男性阴茎萎缩，就像女性的阴蒂，尿道裂开，就像女性的阴道口，阴囊分开，就像女性的大阴唇一样。睾丸大多是隐藏的药丸，隐藏在腹腔、腹股沟或阴囊中，类似于女性的大阴唇。有这种畸形的人，因为外生殖器是女性特征，所以出生后，很容易被父母视为女性抚养和教育。有些患者睾丸发育不良，青春期后，男性特征仍不明显，有些患者成年后，阴茎可勃起、性交、射精，甚至有生育能力。

(一)睾丸女性化综合征

睾丸女性化综合征常见于男性假两性畸形。1817年首次报道。1953年Morris提出“睾丸女性化”自从这个词被使用以来，近年来有人提出“雄性素不敏感综合征”。

(二)抗中肾旁管激素缺乏

中肾管发育正常，中肾旁管退化不完全。临床表现为男性，但男性第二性征不明显，头发细，皮肤嫩，性功能不全，子宫输卵管发育不全。

男性假两性畸形，处理上应着眼于性别选择和生殖腺处理两个方面。经适当处理后，一般难以保持生育能力。故我们认为性别的处理上尽量使其向女性方向发展。