这种疾病是近年来被注意到的一种家族遗传性疾病。大多数患者没有症状,只有在检查其他目的时,才发现镜下血尿,无或轻度蛋白尿和肾功能正常。蛋白尿或肉眼血尿是最初的症状。罕见的类似IgA肾病反复腰痛。

薄基底膜肾病需要做哪些化验检查    

       该病的诊断取决于对肾脏超微结构的观察。单纯性血尿(尤其是持续性镜下血尿)伴或无轻度蛋白尿,无肾功能进行性下降。如果家里有镜下血尿,临床上应该高度怀疑TBMN。

   

       (1)光镜检查

   

       大多数患者肾小球和肾小管间质正常,部分患者只有一些非特异性变化,如肾小球系膜细胞和系膜基质的轻度变化-中度增生,膜基质增生比膜细胞增生更重要,肾小球动脉有玻璃变化或增厚,极少数患者可有单个新月体,类似膜增生性肾炎的双轨迹。一般来说,没有局灶性节段肾小球硬化。有些患者也可能有纤维化或肾小管小萎缩,一般较轻。间质中通常没有明显的炎症细胞浸润或泡沫细胞。

   

       (2)免疫荧光

   

       通常是阴性,偶尔可见IgM和(或)C3在系膜区或肾小动脉壁呈节段分布,但强度很弱。

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       (3)电镜

   

       GBM变薄是唯一或主要的病理变化。肾小球内无电子致密物沉积,部分病例有节段性上皮细胞足突融合。GBM每个报道的厚度通常是320±40nm本病患者基底膜厚度约±40nm,最薄的GBM仅为110nm,约为正常人的1/3~2/3有作者报道了部分节段GBM一些作者观察到它非常纤细,几乎不复存在GBM有断裂现象并否定为人工假象。

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