发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
薄基底膜肾病为单纯性血尿的常见病。可为家族遗传性或散发性,前者呈常染色体显性遗传,系编码Ⅳ型胶原a.链的基因突变;后者的病因不明。特征性病理变化为肾小球基底膜弥漫性变薄和部分断裂。其他肾小球疾病(如IgA肾病)可伴有肾小球基底膜局限性变薄,不包括在本病范围内。临床上有血尿,血尿持续或反复发作,可加重上呼吸道感染。一般不伴有蛋白尿和肾功能减退。
这种疾病通常是家族性的,可能是常染色体显性遗传病变。其唯一的组织病理发现是肾小球基底膜弥漫性变薄,正常基底膜宽度为300~400nm,而且本病只有150~225nm。