支气管肺发育不良是怎么引起的

       一、病因

       病因未明。

       二、发病机制

       先天性支气管锁具有不同程度的狭窄和堵塞，通常发生在叶片、段或亚段支气管的起始部位，主要发生在上叶支气管，而下叶支气管较少。狭窄或阻塞远端的支气管可能仍然光滑，但有大量的粘液滞留在管腔内，形成粘液栓。管壁结构正常或变薄，但无软骨发育异常，相应的肺段不张或气肿，取决于狭窄或阻塞的程度。

       气管软化症表现为气管软骨局部缺乏。由于呼吸道气管阻塞和反复呼吸道感染，支气管炎也表现出来。局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全表现为管壁软骨变形，管腔呈圆柱形或漏斗状狭窄堵塞。

       气管支气管巨大(Mounier-Kalnsyndrome)表现为管壁结缔组织缺陷，气管支气管腔普遍扩大，外周为囊状支气管扩张。