植物神经系统肿瘤是怎么引起的

       一、病因

       1、神经节细胞瘤：它是一种良性肿瘤，分化良好。它由节细胞和神经纤维组成，主要来自交感神经。常发生在交感神经节、副交感神经节、脊神经后根神经节和肾上腺髓质，也可见于中枢神经系统。纵隔神经节细胞瘤的发病年龄低于神经鞘瘤。它是儿童时期最常见的神经源性肿瘤，明显高于神经母细胞瘤。女性多一点。它发生在交感链中，主要位于后纵隔，向前突出，远离中线。它可以推移胸膜和肺部，但没有侵犯性。肿瘤生长缓慢。当肿瘤生长较大时，症状开始出现。因此，临床上经常看到肿瘤5cm以上。

       神经节母细胞瘤：又称神经节细胞瘤，由成熟和未成熟的节细胞组成。神经母细胞瘤与神经节细胞瘤之间的恶性程度很少见。Stout(1947)认为自然病程中有两种不同的组织类型:①混合型神经节母细胞瘤：成熟的成神经细胞占优势，在局部区域有未成熟的成神经细胞；②弥散性神经节母细胞瘤：是分化良好和未成熟的成神经细胞的弥散性混合物。混合性神经节母细胞瘤转移率高。在大多数报告中，转移率为65％～75％。相反，弥散性患者转移不足5％。男女发病率相似。三分之一的患者见于2岁以下，一半见于3岁以下，四分之五见于10岁以下，20岁以后很少见。大多数肿瘤位于后纵隔，来自交感神经干，占据脊柱旁沟。肿瘤常沿神经血管束发育。左右两侧相似，少数肿瘤穿过中线。

       三、神经母细胞瘤：它是一种分化极差的高度恶性肿瘤，起源于交感神经系统，可发生在任何交感神经组织的任何部位。腹膜后面是神经母细胞瘤最常见的部位，但有10％～20％肿瘤可以原发于纵隔。这种肿瘤渗透性高，在诊断前经常转移。转移部位通常包括区域淋巴结、骨、脑、肝和肺。这些肿瘤大多发生在儿童身上，75％4岁以下儿童，儿童纵隔神经源性肿瘤50％以上为神经母细胞瘤，儿童神经母细胞瘤20％这种肿瘤发生在纵隔中，成年人很少发生。肿瘤从小、圆、不成熟的细胞聚集成玫瑰结。在超微结构的检查中，神经分泌的颗粒具有特异性。神经母细胞瘤很容易侵犯邻近组织。当然，菊花团（通常被认为是更好的分化表现）对骨转移的看法也受到了怀疑，因为新生儿肿瘤中有许多形成良好的菊花团，而年龄较大的婴儿肿瘤也可能没有菊花团的表现。除骨肝转移外，淋巴结转移也更常见，肺转移很少，脊髓转移是罕见的。在骨转移中，颅骨转移最多（包括眼眶），使颅压升高，颅缝扩大，长骨转移往往无症状，往往是对称的。骨的广泛转移，伴有骨髓损伤，导致严重贫血，几乎所有贫血都发生在疾病的晚期。骨转移的早期阶段可侵犯骨膜、相邻的软组织和骨髓腔。颅骨内板骨膜受累可推移硬脑膜，但进入蛛网膜下腔的人除外。神经母细胞瘤偶尔分化为嗜铬细胞瘤，而一些功能性嗜铬细胞瘤含有神经母细胞瘤。Mason等待（1952）报告说，一名5个月大的婴儿患有胸神经母细胞瘤，阵发性肾上腺素分泌过多，术后症状消失，肿瘤看到铬细胞，并确认胺的前身。事实上，除了神经母细胞瘤外，神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤也有相同的情况，尤其是神经母细胞瘤。尿液中排出的胺是儿茶酚胺的中间降解产物，即多巴胺，5-羟乙酸和香草扁桃酸（VMA），神经细胞分化越成熟，儿茶酚胺颗粒的数量也越来越多。

       二、发病机制

       植物神经系统肿瘤病理：

       1、神经节细胞瘤：分化良好的人都有包膜，大多数瘤体较大（Stout最大的报道重6kg），坚韧或坚硬，球形或椭圆形，偶尔分为叶状，发生在脊柱神经后根神经节，多为哑铃状。切割均匀，灰色或浅黄色，纤维，可见边界不清晰，半透明凸涡总结，水肿程度不同。虽然主要是实性，但偶尔会看到囊性退化区。肿瘤中更常见的钙化（约占20％）。瘤体内可有暗红色区域，质脆，是细胞成分多引起的，或见灶性出血，此时可为神经细胞成分，尤其是年轻人。

       镜下主要有髓神经纤维和胶原纤维，包括散落或群居的神经节细胞。神经元细胞可以在分化区看到，典型的神经细胞囊被偶尔看到。神经细胞常退化，核周体或嗜苏丹颗粒；双核很少见。

       然而，单核更常见，有一个核仁，从未见过核分裂图像，细胞主要是成熟的表现；偶尔混合成神经细胞病变，此时常见的核分裂图像，应视为向神经节母细胞瘤的过渡。很少有细胞被鞘覆盖，网络硬蛋白和轴突呈波形交叉或束状；纤维可以紧密或水肿，像神经纤维瘤，但没有栅栏排列。所有的神经纤维都有髓鞘，髓鞘因退行性变化而消失。有相当多的胶原蛋白基质形成宽带或压缩束，分离神经纤维。常见的玻璃变化，或粘液退化。分散的淋巴细胞很容易被误认为是神经细胞病变。更严重的退化会形成囊肿、脂肪变化和钙化，钙化区域会引起明显的异物反应。

       神经节母细胞瘤：大多数肿瘤包膜完整，少数包膜不完整，少数肉眼看不见包膜（镜下仍可见肿瘤包膜）。肿瘤最长为2~17cm，中位7cm；瘤重20～420g，中位28g；超过200g者占6％～7％。60％肿瘤呈球状、梨状或分叶状；其余为明显结节状；向脊柱扩张的是哑铃状。30％质软或肉样，60％它是坚硬的还是坚硬的，主要取决于神经纤维和胶原纤维的含量。截面颜色不同，主要是灰色或棕色。任何颜色苍白坚硬的人，神经节瘤的成分主要是，任何软出血炉，相当于神经母细胞瘤的成分，偶尔看到钙化的黄斑，很少看到大坏死。

       根据Stout目标，镜下可分为两种亚型：弥散型，看到多种分化细胞，主要是多形细胞，细胞丰富，其中成为神经细胞有成巢的趋势，偶尔看到核分裂图像。细胞一般发育不成熟，细胞蓝色染色，含尼氏体，细胞核呈空泡状，核仁明显。常见的奇异细胞和多核细胞。神经鞘细胞并不多或缺乏。神经轴突然变细，但没有束。这种类型显然不同于神经母细胞瘤。第二种亚型是混合型，主要是典型的神经节瘤，它看到了孤立的多细胞成分的神经母细胞瘤区域，两者的边界清晰，有时边界不清楚是由于神经母细胞瘤的肿瘤细胞向外渗透，并经常侵犯相邻的薄壁血管。在神经节瘤细胞区，节细胞和轴突显示成熟。这种类型显然不同于弥散型。

       三、神经母细胞瘤：肉眼下，肿瘤可以全部或部分包膜，但镜下常见的肿瘤细胞通过包膜。肿瘤体分为叶片或巨大的块。由于它发生在交感神经节链中，它可以沿着神经侵入椎间孔，到达脊柱腔，并经常因压迫脊髓而导致截瘫。肿瘤呈灰白色，因出血而呈棕色。切面常见出血区和坏死，可见小囊肿、砾石钙化等。

       镜下比较典型，是多细胞的团块，细胞小而规则，如淋巴细胞，或稍大，细胞质量少，边界不清楚；核染色较深。细胞呈球形或卵圆形，有时呈短棒状；菊花经常形成。

       罕见巨细胞和多核细胞，有些标本核分裂象很多，但另些标本又罕见。瘤块被薄弱的血管性结缔组织所分隔。银染色可见在基质中的有神经纤维。常见广泛的坏死和出血，因出血可见含铁血黄素颗粒以及钙化灶。小静脉和血管周围淋巴管常见瘤细胞侵犯。在一些区域，瘤细胞见清晰的核周空带和稍大的细胞核，核内见细染色质和小核仁，暗示为不成熟的神经细胞；有时在纤细的纤维基质中见不甚致密的细胞群，胞质较清晰，且偶见极化，此为成神经细胞的早期分化现象。