一、治疗

   

       1.手术治疗

   

       (1)纵隔神经节细胞瘤:为良性肿瘤,包膜完整,应进行手术切除,手术切除往往能达到彻底的目的。

   

       (2)纵隔神经节母细胞瘤:对于低度恶性肿瘤,肿瘤包膜完整,手术切除机会仍较大。手术切除是手术切除的首选。肿瘤和包膜应尽可能多地切除,以防止术后复发。

   

       (3)纵隔神经母细胞瘤:由于恶性程度高,包膜不完整,也应努力彻底切除原发病变。术中应标记无法切除的残留肿瘤,以便术后放射治疗。具体手术方法和步骤见神经鞘源性肿瘤。作者和刘吉福利用胸骨前外切口包围锁骨下动脉和胸主动脉,占据整个上纵隔+切断胸骨+锁骨横断法可以清晰地显示手术领域。虽然在整个肿瘤的切除过程中,由于肿瘤的侵袭,它是非常危险和困难的,但从肿瘤周围到中心部位的切除方法是最终完全切除肿瘤的可取方法。

   

       二、放疗:术后必须补充放疗术中残留的神经母细胞瘤。放疗剂量为30Gy,但2岁以下儿童为20Gy,减少放射治疗后期骨畸形发育和骨髓抑制造成的损害。如果残留肿瘤采用组织间放射治疗,剂量应增加。由于组织间辐射的剂量高度集中在局部,远离肿瘤的组织辐射量急剧减少,不良反应较小,因此可以给予足够的辐射。该方法的缺点是肿瘤体内的辐射剂量难得均匀,需要特殊设备,这是普通医院无法做到的。

   

       3、化疗:化疗:这是神经母细胞瘤患者在晚期失去手术机会的唯一可行治疗方法。许多药物对神经母细胞瘤有一定的敏感性,如环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、阿霉素(ADM)、顺铂(DDP)、替尼泊苷(VM26)、苯丙氨酸芥肽:达卡巴嗪(甲氮咪胺)D(ACT)、依托泊苷(VP-16-213)对神经母细胞瘤有一定疗效。

   

       二、预后

   

       1.纵隔神经节细胞瘤一般可切除,切除后复发少,预后好。

   

       2.由于神经节母细胞瘤是一种低度恶性肿瘤,大部分可以切除,预后良好。少数残留肿瘤患者术后补充放疗,预后良好。只有少数患者预后差。

   

       3.纵隔神经母细胞瘤虽然可以在早期单一切除或联合治疗后延长生存期,但预后并不乐观。

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