孩子早期还是正常的,但是坐着走路的能力比较晚,从1岁开始,有Hurler综合征样面容表现为眼间距过宽、眶上脊轻度突出、鼻梁扁平、短头畸形、轻度骨畸形和MPSⅢ类似,智力发育迟缓,部分儿童角膜浊度和皮肤樱桃红斑,常有语言发育迟缓和听力障碍,骨骼异常,多发性骨不全,同时智力发育障碍,可出现肌肉紧张、共济紊乱和周围神经炎症状,老年儿童可出现抽搐,部分患者可出现隐藏视力障碍。

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