头痛多见于直接型颈动脉海绵窦瘘早期，疼痛位于眼眶，头痛常随病程延长而逐渐减轻。此外，该病还有以下症状。
颅内杂音：几乎每一种情况下，噪音都像机器轰鸣一样连续，尤其是在夜间和安静的时候，常常使患者难以忍受，易怒，严重影响休息和睡眠。听诊时，听到患侧眼眶、额头、外耳乳突部、颞部甚至整个头部的节奏噪音。压迫患侧颈总动脉，噪音减少或消失，而压迫对侧颈总动脉则不消失甚至更响。
2、搏动性突眼：患侧眼球向前突出，眼球跳动与脉搏一致。眼球突出是由眶内组织充血和水肿引起的。当手触摸眼球时，你可以感觉到眼球的搏动和血液流动时的颤抖。
3、眼结膜充血和水肿：患侧眼眶、眼内眦、眼结膜、视网膜等静脉愤怒、充血、水肿，严重时眼结膜外，眼睑闭合困难，发生暴露性角膜炎。
4、眼球运动障碍：患侧眼球运动不完全麻痹，可伴有复视。此外，麻痹更为常见。
