(一)病因
自发性颈动脉海绵窦瘘的病因是：
1.动脉壁异常 肌纤维发育不良Ehlers-Danlos自发性颈动脉海绵窦瘘易导致综合征或弹性纤维假黄瘤。Ehlers-Danlos对于综合征患者，胶原蛋白缺乏会导致动脉迂曲和血管脆性增加，这往往给经动脉的诊断和治疗带来困难。成骨不全症也会增加血管脆性，导致自发性颈动脉海绵窦瘘。
2.文献还报道了梅毒性和真菌性动脉炎导致自发性颈动脉海绵窦瘘的病例。
(二)发病机制
颈动脉海绵窦瘘的主要发病机制如下：
1.盗血 颈动脉血流直接通过瘘管流入海绵窦，颈动脉血流速度和血流量显著增加，与瘘管大小呈正相关。大量血液流入海绵窦，导致颈动脉远端供血不足、脑缺血和眼动脉灌注不足；瘘管血流量越高，盗血量越大，病程越紧急，症状越严重。当瘘管小，盗血量少，Willis当脑动脉环境交通良好时，病程缓慢，症状较轻或不明显。
2.排水静脉扩张充血 海绵窦与周围静脉交通广泛，大量颈动脉血直接进入海绵窦，导致这些静脉高度扩张、动脉化和充血，由于静脉排水不同，症状不同。最常见的排水方法是通过眼静脉向前流入眼眶，引起搏动突出、眼眶周静脉愤怒、眼底静脉充血、视盘水肿、结膜充血、眼外肌不全麻痹；其次，当血流通过岩下窦、水平窦、乙状窦引流时，眼症轻微，颅内噪音明显；当血流通过蝶顶窦进入侧裂静脉、皮质静脉和上矢状窦时，颅内静脉扩张、颅内压升高，甚至蛛网膜下腔出血；血流通过颅底引流至翼窝，可引起鼻咽静脉扩张，导致鼻出血；此外，如果血流通过海绵间窦引起对侧症状。
3.颈动脉海绵窦瘘伴硬脑膜血管畸形或过度扩张静脉破裂引起颅内出血；视网膜静脉破裂出血影响视力；鼻咽静脉扩张破裂引起鼻出血。
