主动脉肠瘘（AEF）根据病因可分为原发性和继发性两种，主要病理病因如下。
1、主动脉病变：原发性AEF多发生于腹主动脉，常因动脉粥样硬化性腹主动脉瘤(肾下型)扩张侵蚀直接穿透肠道。罕见的原因是真菌性、梅毒性或创伤性动脉瘤破裂。此外，主动脉瘘的主要原因是原发性主动脉炎、恶性动脉肿瘤或转移性肿瘤。
2、胃肠道病变：如肠系膜结核、沙门菌（Salmonella）、当梅毒和真菌病并发肠道穿孔时，内瘘会侵蚀腹主动脉壁。还有关于腹主动脉侵蚀的报道，如十二指肠憩室炎穿孔和胃十二指肠溃疡穿孔。
3、胆道及胰腺疾病：胆道系统和胰腺病变，如胆石症、坏死性胰腺炎、胰腺癌等，也可能因侵蚀腹主动脉而破裂。
4、主动脉手术：随着血管外科的广泛发展，动脉内膜切除术和动脉瘤切除术后并发动脉内瘘并不少见。并发原因有很多，如切除术或血管移植技术不当、脓肿或接缝不牢固、血管吻合或自体血管移植后继发性假性动脉瘤、手术中意外伤害十二指肠或十二指肠血供等。据报道，这种瘘管主要发生在动脉瘤破裂的急诊切除术后，而择期手术较少。
