重链病是由什么原因引起的？

       一、病因

       具体原因尚不清楚。现在我们知道这组疾病是因为B淋巴细胞的突变扰乱了其合成免疫球蛋白的功能，只产生HC或有缺陷HC，使轻链（LC）和HC无法形成完整的免疫球蛋白，血浆中有大量无免疫功能HC。肾损害的发病机制可能与原发性淀粉样变或轻链沉积病类似。

       1、γ重链病：本病约1/4的γ类风湿性关节炎是最常见的类风湿性关节炎，其次是自身免疫性溶血性贫血、干燥综合征、系统性红斑狼疮、脉管炎、特发性血小板减少性紫癜和重症肌无力。自身免疫性疾病也能促进疾病的进展，表明慢性抗原刺激可能与疾病的发病机制有关，少数患者可能有结核病和慢性胆囊炎的历史，或在诊断疾病之前有多年的高度γ-球蛋白血症。

       2、α重链病：这种疾病是重链疾病中最常见的类型。寄生虫、细菌、病毒等肠道感染流行区是该疾病的常见区域，表明其病因与感染有关。此外，这种疾病可能与遗传因素有关。肿瘤病毒也可能起到一定的致病作用。前者影响基因，导致IgA重链与轻链不协调。细胞遗传学发现，α重链病存在14q32及9p11复合易位。

       3、μ重链病：绝大多数患者首先有慢性淋巴细胞白血病或非霍奇金淋巴瘤病史。

       二、发病机制

       肾损伤的发病机制可能与原发性淀粉样变或轻链沉积性肾损伤的发病机制相似。由于浆细胞突变和异常增殖，合成功能障碍，只产生免疫球蛋白重链或缺陷重链，不能与轻链形成完整的免疫球蛋白分子，导致大量无免疫功能的重链，称为重链疾病。