主-肺动脉隔缺损的治疗方法

       确定诊断反应并进行手术治疗。对于明显的肺动脉高压，但肺动脉压仍低于主动脉压，左右分流噪音仍较大，应尽快进行手术。肺动脉压接近或超过主动脉压，噪音非常轻或消失，静止或轻微活动，即唇指发绀，动脉血氧饱和＜90％、或肺总阻力超过10Wood单位者，已丧失手术时机，此时缺损已成为肺动脉高压血流的“安全”强制闭合手术等减压通道会促进右心衰竭，加速病情恶化。

       手术采用胸骨中切口，切开心包露出心脏和大血管后，探明主体-肺动脉隔断缺损的具体部位和情况。如果缺损位置较高且为管道类型，可将两个弧形动脉钳夹在管道两侧的主动脉和肺总动脉壁上，钳间切断管道，无损伤3-0合成纤维缝线，连续缝合和关闭两端。大多数患者缺损位置较低，下边缘靠近主动脉瓣和冠状动脉基部，几乎没有间隙，缺损为窗形，需要在体外循环条件下（通过股票动脉插入血管），阻断远端主动脉缺损，主动脉与肺动脉间隔缺损，首先关闭主动脉缺口，排出左心室和主动脉气体，打开主动脉阻断钳，恢复冠状动脉灌注，然后关闭肺动脉上的缺口。在体外循环和阻断主动脉的情况下，将肺总动脉切开，从肺动脉腔关闭缺损，相对简单实用。对于缺损位置较高的患者，手术中应防止右肺动脉损伤，对于缺损位置较低的患者，应防止冠状动脉损伤。手术的难度和风险大于未关闭的动脉导管，据报道Stansel1977年统计，非体外循环条件下手术者死亡率高达35％；采用体外循环方法的人14％。远期效果取决于患者术前是否有肺血管继发性病变及其程度。