主-肺动脉隔缺损有哪些表现及如何诊断？

       临床表现主要取决于主动脉到肺动脉的分流血量，以及是否有继发性肺动脉高压及其程度。由于缺损一般大于未闭动脉导管口径，分流位置靠近心脏，许多患者在婴儿或幼儿期死于充血性心力衰竭、心悸、气急、疲劳、易患呼吸系统感染和发育不良，一般比未闭动脉导管更突出。晚期肺动脉高压严重反向分流时，全身发绀（而不是未闭动脉高压时的下半身发绀）。自抗生素被广泛使用以来，动脉内膜炎一直很少见。

       体检时，胸骨左缘第3、4肋间可闻连续机械样杂音。如果有明显的肺动脉高压，只能闻到收缩期杂音。杂音一般比动脉导管不闭更响更浅。震颤、肺动脉第二声亢进或伴有肺动脉瓣关闭不全的杂音可触及同一部位（Graham Steell噪音)。当分流量较大时，三尖瓣相对狭窄引起的舒张对狭窄引起的舒张期噪音。由于脉压增大，水冲脉、股动脉枪击声和毛细血管搏动比动脉导管未闭合更明显。

       心电图显示左心室肥大或左右心室均肥大。

       胸部X心脏明显扩大，肺动脉突出，主动脉扩大。

       超声检查显示主动脉和肺动脉之间有异常通道(图1)。

       图1-肺动脉隔缺损(箭头指)AO=主动脉　　PA=肺动脉　　LA=左心房

       右心导管检查显示，肺总动脉的血氧含量明显高于右心室，右心室和肺动脉的压力一般有一定程度的增加。例如，导管从肺总动脉进入主动脉，可以更好地诊断。

       逆行主动脉造影显示对比剂直接从主动脉根部进入肺总动脉，易于诊断该疾病和其他与动脉导管未闭相的重要手段。由于主动脉隔缺损的病理生理和临床表现与动脉导管未闭非常相似，部分患者在临床实践中被明确诊断为动脉导管未闭。此外，该疾病应与其他类似杂音的疾病（主动脉窦瘤破裂到右心腔、冠状动脉右心腔瘘等）进行识别。

       典型的主-肺动脉隔缺损，解剖位于主动脉瓣上方，形成与肺总动脉相连的主动脉根部4②）。缺损的直径可以是几毫米到几厘米，通常是1cm以上。部分患者缺损口径大，下缘与主动脉瓣非常相邻，外观难以区分恒存动脉干。

       图4-肺动脉缺失示意图①示介于降主动脉与左肺动脉基部之间的动脉导管；②主动脉和肺总动脉之间的主动脉-肺动脉隔缺损