发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
粘多糖代谢紊乱是由人体细胞溶酶体内降解粘多糖的水解酶突变引起的活性丧失，粘多糖不能降解代谢，最终储存在体内。该疾病是一种非常重要的溶酶储存疾病，可分为I，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ，Ⅶ，Ⅸ类型等7种类型，其中Ⅲ又分为ⅢA，ⅢB，ⅢC，ⅢD四个亚型，Ⅳ型分为ⅣA和ⅣB亚型，虽然各种致病基因和临床表现不同，但由于储存的底物是粘多糖，统称为粘多糖代谢障。
