右室双出口是一组复杂的先天性心脏畸形,介于法乐四联症和完全大动脉转位之间。其经典概念应该是两个动脉完全来自右室,室间隔缺陷(VSD)它是左室的唯一出口,二尖瓣与主动脉之间没有纤维连接。从便于提高右室双出口诊断和治疗水平的角度来看,90%以上的主动脉来自右室,90%法洛四联症可能更有意义。

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