右室双出口是由于锥形动脉干在胚胎发育过程中旋转不完全,导致与左右心室对位连接的偏差程度不同。在胚胎发育中心环的形成期,圆锥形出现。右背侧和左腹侧脊分为前、外、后、内两个圆锥形,连接右心室小梁的原基。后来,内圆锥形融入左心室,成为其首次亮相。右心室双出口的形成与锥形旋转和吸收异常有关。主动脉与肺动脉、半月瓣的关系分别取决于锥形间隔和动脉干的发育。


右室双出口的病因
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