右室双出口的临床表现取决于右室流出道和肺动脉瓣狭窄以及主肺动脉的位置和关系。患者可表现为肺动脉高压或法乐四联症,与室间隔缺损相似。可有发绀、蹲、咯血或晕厥史,少数患者有心力衰竭史。体检可见发育不良、结膜充血、发绀、杆状指(脚趾)。听诊时有心脏噪音。

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