1.皮疹型和苔藓型皮肤淀粉型皮肤淀粉型皮肤淀粉型(macularamyloidosis,MA)苔藓样皮肤淀粉样变化(lichenoidamyloidosis,LA):它是最常见的两种类型的原发性限制性皮肤淀粉样变病,仅限于皮肤,尚未看到两种类型发展为系统性淀粉样变病的报告。斑疹发生在中年以上妇女,主要位于背部肩胛骨之间,也可累及躯干和四肢。皮疹为棕色或紫棕色色素沉着斑,由点状色素斑组成,呈网状或波纹状,具有诊断价值。皮疹不痒,瘙痒有角化性小丘疹和粗糙的表面。苔藓也被称为淀粉状苔藓,在中年更常见,两性都可能受到影响。皮疹主要对称地分布在小腿胫骨前,其次是在手臂外侧、腰部、背部和大腿。开始是针头大小的棕色斑点,然后变成尖头丘疹,逐渐增大,扁平隆起、半球形、圆锥形或多角形,直径2mm左右。质地坚硬,棕色、棕色或类似于正常皮肤,光滑明亮或表面有一点鳞片,过度角化和粗糙,顶部有黑色角质栓形成,剥离后留下脐带凹陷。早期的皮疹分散,后来可以密集成,但往往不融合,周围的边缘仍然可以看到分散的棕色丘疹。小腿和上背部的皮疹沿着皮肤图案呈珠状排列。有意识的瘙痒很严重,瘙痒可以在皮疹前1~2个月,长期抓挠可以加深受损部位的皮肤图案,或皮疹相互融合成片状疣增生。还有一些鱼鳞病、湿疹或结节性瘙痒。皮肤损伤通常是色素沉着或色素减退。病情进展缓慢,一旦皮疹难以消退,但对全身健康没有重要影响。
2.皮肤异色病淀粉样变化(amyloidosiscutisdyschromica):常见于男性,临床分为青春期前发病和成人发病。皮疹主要分布在四肢,发育缓慢。皮肤异色病,如皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着、色素减退等。可伴有水泡和掌跖角化。
3.结节性皮肤淀粉样变化(nodularcutaneousamyloidosis):罕见。有两种临床表现:结节肿大和结节萎缩。前者表现为皮内或皮下结节,表面覆盖正常肤色或棕黄色皮肤;后者结节表面皮肤萎缩,呈黄白色。皮疹可单发或多发,结节组织非常脆弱,轻度创伤易引起水泡和(或)出血。
淀粉样蛋白显示为典型皮疹、组织病理变化和特殊染色:是本病诊断的主要依据。Nomland阳性试验有助于诊断。
