原发性限局性皮肤淀粉样变病因及治疗

       1、原发性限制性皮肤淀粉样变的原因是什么？

       1.病因

       病因不明确，皮疹和苔藓皮肤淀粉变病可能与家族遗传因素有关，据观察，家族史发病率高达28％，它具有常染色体的显性遗传特征；此外，高温、湿度等一些地区的自然因素也是疾病的原因。长期抓挠和摩擦皮肤会导致皮肤增厚、角化过度和色素异常，形成所谓的摩擦性黑色疾病(friction melanosis)，淀粉样变称为摩擦性淀粉样变。

       2、发病机制

       皮疹皮肤淀粉样病与苔藓皮肤淀粉样病密切相关，常同时存在，前者可发展成后者，后者治疗后也可转化为前者，因此有些人认为两者是同一类型的不同发展阶段，关于淀粉样蛋白的形成，是表皮角质形成细胞凋亡后产生的“角蛋白小体”，其形状类似于扁平苔藓的胶样小体，含有张力原纤维。淀粉样蛋白周围发现免疫荧光检查中有抗角蛋白本身的抗体(antikeratin auto antibody)常染色体隐性遗传是皮肤异色病样的沉积物，阳光紫外线辐射是一个重要的诱发因素UVB最明显的是，还有其他光谱，甚至是γ结节性皮肤淀粉样变病在淀粉样蛋白团块中有明显的浆细胞克隆增殖现象，其本质实际上是浆细胞瘤，局部浸润大量浆细胞形成浆细胞恶性病质，分泌过多的免疫球蛋白并变性成淀粉样蛋白，后者也可诱导T反应性浸润淋巴细胞。

       二、治疗原发性限制性皮肤淀粉样变前的注意事项

       1、尚没有满意的治疗办法 患者常常瘙痒显着，应当注意避免搔抓和摩擦，给予抗组胺药物口服、普鲁卡因静脉点滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。封包疗法能够提高疗效并有效避免对皮肤的物理刺激。DMSO单独或与皮质类固醇激素混合有一定疗效，维生素A特别是第二代阿维类药物A酯(维甲酸依曲替酯)对本病也有很好的疗效。此外，还可以尝试水杨酸软膏、松馏油软膏、氟尿嘧啶软膏等。

       2.皮疹型和苔藓型皮肤淀粉型病情进展缓慢。一旦发病，皮疹很难消退，但对全身健康没有重要影响。

       3、皮肤异色病淀粉样变，发展缓慢。皮肤异色病有皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着、色素减退等变化。