原发性婴幼儿型青光眼是怎么引起的

       一、病因

       虽然普遍认为原发性婴儿青光眼压升高机制是由于先天因素导致虹膜角发育异常，导致水流阻塞，但到目前为止，关于虹膜角分裂发育、分化异常、小梁发育异常以及如何产生病理和发病机制的精确过程，尚不完全清楚，仍存在许多争议。事实上，虹膜角的形成、角网组织的分化和Schlemm管道的出现，经历了非常复杂的生物发育过程，其中任何一个环节都可能出现房水流不畅的问题。

       二、发病机制

       关于原发性先天性青光眼发病机制的相关理论。虽然人们普遍接受虹膜角发育异常导致房间水流阻塞是原发性先天性青光眼压升高的观点，但由于正常角发育、分化、分裂、特化的准确过程尚不完全清楚，因此长期以来对确切的发病机制仍有不同的理论。更具代表性的理论总结如下：

       1、Barkan膜理论：Barkan1955年，首先提出原发性先天性青光眼的发生是由于胚胎发育过程中胚层细胞重吸收不完全，角表面残留一层无渗透膜，阻碍房间水流，导致眼压升高。然后有人用扫描电镜观察，发现小梁网有一层连续的内皮层。正常情况下，胎儿在发育的最后几周形成孔腔，而原发性先天性青光眼残留成无渗透膜。所以他们支持Barkan膜的存在是原发性先天性青光眼发病的原因。先天性青光眼的手术方法是根据这一理论设计的。

       目前对Barkan膜的理论也有不同的观点，因为它不能完全解释所有的现象。有些检查没有发现这部电影的存在。此外，一些原发性先天性青光眼对角切割的疗效较差。Barkan膜理论可能不是原发性先天性青光眼发病的唯一机制。

       2.虹膜角膜角中胚层萎缩不完全:Mann原发性先天性青光眼是由于虹膜角膜角中胚层萎缩不完全导致组织残留异常，阻碍房水流出，导致眼压升高。

       3、虹膜角膜角的中胚层分裂不完全：Allen、Burian、Braley其他人指出，虹膜角膜角中胚层分裂不完全导致房角先天缺损。

       4、虹膜角小梁组织细胞重排失败：Smalser和Ozanics对原发性先天性青光眼发病机制的解释是，在重新排列胚胎早期虹膜角膜角细胞的过程中，中胚层错误地进入正常的小梁网，从而影响房间水的流出。随后，光镜和电镜检查发现，原发性先天性青光眼葡萄膜小梁的结构发生了变化，一些婴儿和青年青光眼患者Schlemm管内皮细胞下有一层厚厚的不定形物质，这也支持这一观点。

       5.神经啉细胞发育受阻:Johnston研究表明，角膜间质层、内皮层、虹膜、睫状体、巩膜、小梁网和葡萄膜都来自神经啉细胞。虹膜角膜角膜角发育受阻，其结构发生异常变化。

       6.综合理论:由于上述任何单一理论都不能完全解释原发性先天性青光眼的发病机制。因此，有人提出了一个综合理论：原发性先天性青光眼的发生是由于神经啉细胞的虹膜角发育受阻，通过一种或多种机制堵塞房间水流；睫状体和虹膜高附着在小梁网上，导致小梁网压缩；此外，小梁网的不同平面发育异常，如Schlemm管道异常也可能是原因之一。

       总之，到目前为止，对原发性先天性青光眼的发病机制仍有不同的看法，其确切原因将有待进一步研究。