遗传性椭圆形红细胞增多症的治疗方法-复禾疾病百科

遗传性椭圆形红细胞增多（HE）当患者无症状或轻度贫血不影响健康时，原则上不需要治疗，明显溶血性贫血患者需要脾切除术。脾切除术后，血红蛋白和网织红细胞可以恢复正常，但椭圆形细胞仍然存在，异形细胞的数量和类型可以增加。遗传热变性异形红细胞增多（HPP），脾切除术只能部分减少溶血。因为婴儿HE部分可自行缓解，脾切除术应在3岁以后，最好在5岁以后进行。胆石症患者应进行胆囊切除术。

脾切除术是遗传球型或椭圆红细胞增多症的唯一治疗方法，适用于45岁以下严重持续性贫血(血红蛋白)<10g），黄疸或胆绞痛，或再生障碍（原红细胞减少患者。术前患者应接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫。手术中发现胆石或病胆囊应切除。脾切除术后症状通常可缓解，红细胞计数增加，网络织红细胞计数恢复正常。由于球形红细胞增多的持续存在，红细胞的渗透脆性仍然增加，但这些异形红细胞的生存时间可以改善，因为它们没有脾脏。

遗传性椭圆形红细胞增多症预后良好。