本病主要表现为静脉血栓(60%),有些患者可能伴有肺栓塞(40%),50%上述患者有一次以上血栓病的临床表现,虽然可发生在各个年龄段,但67%第一次发病年龄为10~35岁(中位数为20岁),其中约1/3血栓形成无诱因,常见诱因为妊娠、分娩、长期卧床、口服雌激素避孕药、手术、创伤、感染等。血栓形成的常见部位是下肢深静脉、髂静脉、股静脉和浅静脉,其次是盆腔静脉、上腔静脉、肠系膜静脉、肝静脉和门静脉(后两者可产生Budd-Chiari肾、腋、肱、脑、视网膜静脉血栓、动脉血栓的报道也很少。

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