遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症的治疗

       基因抗凝血酶Ⅲ缺乏症是一种遗传性疾病，其发病率与血友病相似。因此，患有遗传性抗凝酶Ⅲ治疗缺乏症的好方法是什么？在下面的文章中，我们将详细介绍您。我希望你能理解一些事情。

       缺乏可并发血栓形成，可用于肝素、口服抗凝、atⅲ替代治疗及雄激素制剂。

       1. 肝素 是并发性静脉血栓形成急性期的主要治疗方法。溶栓治疗应考虑一些大面积血栓塞急性病例。需要维持普通肝素的有效抗凝aptt时间1.5~延长2倍。无血栓并发症atⅲ缺乏妇女，妊娠早期或分娩期普通肝凝剂量aptt延长10s。常用肝素皮下注射6250u，2次/d，产后48~72h肝素使用肝素后，改为口服抗凝，维持口服抗凝3个月。肝素钙(低分子肝素) 可按体重1次/d，皮下注射不需要监测或使用血浆抗性ⅹa监测活动。肝素治疗本身可以使血浆atⅲ水平略有下降，但不会引起血栓形成。atⅲ对肝素治疗有抵抗力(血栓延伸)或无反应的水平降低，有指征合并应用atⅲ浓缩剂1000～5000u/周长期使用肝素，尤其是孕妇。

       2.口服抗凝 华法林口服抗凝通常在肝素治疗的同时或后期给药，以抵消华法林治疗前一周诱发的短暂高凝期。华法林治疗诱发短暂高凝的原因是依赖维生素k抗凝蛋白-蛋白质c，由于其半衰期最短，它首先受到华法林的抑制，然后抑制其他促凝蛋白活性。华法林通过胎盘禁止妇女在妊娠早期（6周内）和分娩期间，以避免致畸或分娩期间出血。此时，应使用肝素抗凝剂。华法林可在妊娠第三阶段转化为肝素治疗，直到妊娠36周或分娩前1周。分娩后，肝素转化为口服抗凝治疗。该设计的治疗方案可避免肝素使用期过长导致骨质疏松症的并发症。华法林抗凝强度采用凝血酶原时间的国际标准比(inr)监测。第一次发作或妊娠后血栓形成，维持inr值2.0～3.0复发性血栓病(即1~2倍延长)inr值3.0～4.0(2~3倍延长)，治疗至少3~6个月。

       3.atⅲ由于输注冻血浆替代，由于输注容量大，使用有限。atⅲ虽然浓缩剂在国外已经存在，但它们在高温下灭活hiv肝炎病毒，但类似于一般生物制剂的应用原则，给药前要权衡利弊。各种商品atⅲ产品中含有一些无功能分子，需要通过功能试验来监测疗效，使血浆atⅲ水平维持80％～120％。输注atⅲ 0.75～0.8u/kg可提高血浆水平1％。atⅲ生物半衰期t1/2为61～92h，故atⅲ缺少女性的一般输注量为1000~1500u，1同时合并肝素12500~15000u但肝素可以增强抗栓疗效atⅲ半衰期缩短。妇女的分娩期可能会增加到atⅲ1000u，每天或第二天输注。

       4.雄激素 遗传性atⅲ使用达那唑、司坦唑(康利龙)、羟甲烯龙(康复龙)等雄激素制剂可增加血浆atⅲ一些作者报道了维生素依赖性的提高k促凝因子的血浆水平没有应用前景。因此，作为常规推广应用，需要对比试验来证明其安全性。

       以上是关于遗传抗凝酶的专家Ⅲ缺乏症治疗的一些介绍，以上一些文本更专业。也许对我们这些普通人来说，也不需要那么仔细地理解。只要生病后，仔细听医生的指示，定期服药，定期到医院复查，辅助锻炼，就可以了。