发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
纯合子患者有出血症状。FⅤ:C常小于10%。表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、创伤或拔牙后出血、术后严重出血、血尿和消化道出血。肌肉和关节出血很少见,但也有,脑出血很少见。因为血小板FⅤ缺乏血小板凝血功能减弱。部分患者血浆FⅤ很低,只有轻微出血症状。出血症状和血小板FⅤ与血浆含量的相关性好于FⅤ水平的相关性。FⅤQuebec常染色体遗传,出血症状严重。FⅤ活动正常2%~4%,继发于血小板缺陷FⅤ活性缺陷。FⅤ水平在正常2%~14%已报告患者静脉或动脉血栓形成。杂合子病例FⅤ活动正常26%~60%,无出血症状。本病可诊断为病史、临床表现和实验室检查。FⅤ:C确定具有诊断意义。