遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的治疗方法

       1、治疗

       严重出血的病例需要替代治疗。目前还不清楚血浆FⅤ维持正常止血机制需要多少水平？一般认为FⅤ达到25％可进行手术。FⅤ在4℃如果不稳定，应注射新鲜血浆或新鲜冷冻血浆，或注射浓缩血小板FⅤ约占总量的20％。冷沉淀中FⅤ不能浓缩，效果不如FⅧ。一般输注新鲜血浆15~~25ml/kg，可提高FⅤ水平15％～30％，可根据FⅤ：C调整测量水平和止血效果。FⅤ半衰期约12～14h，每天服药1~2次。除手术外，一般不需要预防和治疗。输注浓缩血小板一般用于急性出血时，应注意同一抗体的产生。氨基己酸和局部止血可用于鼻出血、牙龈出血等轻微出血，效果良好。

       存在FⅤ抑制物的患者，有报道输注血小板止血成功的病例。有用免疫抑制药和血浆置换成功去除抑制物的病例，也有失败死亡的病例。

       2、预后

       患者预后与出血的严重性有关，严重病例与血友病相似。由于病例较少，大多数病例可能很少有感染血行病毒的风险。