根据发病年龄,异染性脑白质营养不良可分为晚期婴儿型(1)~2岁起病,)~15岁起病)和成年型(16岁以后起病)最常见于晚期婴儿型。

异染性脑白质营养不良有哪些症状?    

       典型病程可分为以下三期:

   

       第1期 1~2岁之间,病前婴儿发育正常;发病后,患儿逐渐出现运动减少、肌肉张力减少、步态蹒跚、姿势难以维持、无法独立站立甚至抬头的困难。

   

       第2期 患儿智力下降,语言消失,对周围环境的反应逐渐减少。尖叫,卧床不起。面无表情,吞咽缓慢,四肢肌肉张力增加,病程可持续一至几年。

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       第3期 对于晚期疾病,儿童对外界反应很少,经常出现抽搐和肌阵挛发作,表现出特殊的去皮质强直体位,头后仰、项强直、肌强直,四肢肌腱反射极难引起,两侧锥体束征呈阳性。瞳孔扩大,对光反应极差,眼球游动或有“玩偶”严重的眼征、吮吸和吞咽障碍。

   

       青少年和成年病人起病晚,进展缓慢,周围神经常缺乏,晚期精神和行为异常。

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