远端肾小管酸中毒(RTA)原因可分为原发性和继发性。原发性与遗传有关,是常染色体的显性遗传,有家族史,但多为散发性。继发性疾病可由多种疾病引起,其最常见的基础疾病是慢性肾小管和间质性肾炎,其中慢性肾盂肾炎较为常见。此外,海绵肾等先天性遗传性肾脏疾病Fabry可引起疾病、特发性高钙尿症等。在我国,远端型疾病继发于舍格伦综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病RTA发病率高,远端肾小管性酸中毒是由棉产区食用生棉籽油引起的(DRTA)也有报道。

远端肾小管性酸中毒的病因

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