硬皮病的治疗主要是药物治疗。戒烟、避免感冒、注意全身保暖和生物反馈运动有效预防雷诺现象;血管扩张剂应用于严重症状或指端溃疡。具体治疗方法如下。

   

       一、治疗原则

   

       原则是扩张血管、抗纤维化、免疫抑制和免疫调节,但无特效药物。

   

       二、改善病情的药物

   

       1.改善血管和微循环的药物包括阿司匹林、潘生丁等。Ketanzerin它是一种组胺拮抗剂,可以降低雷诺发作的频率和严重程度,改善指端溃疡的预后,但对皮肤增厚或内脏损伤的改善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是一种有效的血管扩张剂。血管紧张素转化酶抑制剂,如琉璃甲丙脯酸和依那普利,可有效控制高血压和早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参和低分子右旋糖酐注射液,对皮肤硬化、关节僵硬和疼痛有一定作用。

   

       2.糖皮质激素和免疫抑制剂泼尼松用药一个月后减少以维持。甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)青霉胺是一种免疫调节剂,对抑制皮肤硬化和内脏损伤有一定的作用。对于肺间质病变患者,使用糖皮质激素和CTX雷公藤多苷和大环内醋药物,如罗红霉素,可以改变病情,可以缓解症状。前列腺素的静脉应用可以提高原发性肺动脉高压患者的存活率。

   

       肾危象是硬皮病最可怕的内脏合并症,最常见的后果是肾衰竭。ACEI或ARB类降压药物可以逆转严重的高血压、肾性贫血,控制高血压。改善血液透析和肾透析疗法也给肾危象带来了希望,肾移植提高了生存率。

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