发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
核心提示: 结缔组织代谢异常 患者表现出广泛的结缔组织病变,皮肤含量显著增加,病毒活期皮肤损伤中可溶性胶原蛋白较多,分子间侧链不稳定。成纤维细胞培养显示胶原蛋白合成的活性显著增加。
目前,硬皮病的病因尚不完全明确,但临床发现其发病率与环境因素直接相关,也可以说是疾病的来源,其次是它具有一定的遗传性,许多患者具有一定的家庭聚集特征。可以说是硬皮病的主要因素,以下是硬皮病的其他因素:
(1)遗传因素 根据部分患者有明显的家族史,在重症患者中HLA-B8发病率增加,患者亲属染色体异常,遗传类型的特征可能是X显性等位基因上的染色体。
(二)感染因素 许多患者在发病前经常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。副粘性病毒样包涵体发现在患者的横纹肌和肾脏中。
(三)结缔组织代谢异常 患者结缔组织病变广泛,皮肤胶原蛋白含量显著增加,病毒活期皮肤损伤中可溶性胶原蛋白较多,分子间侧链不稳定。成纤维细胞培养显示胶原蛋白合成活性显著增加。
(4)血管异常 大多数患者都有雷诺现象,不仅限于四肢,而且发生在内脏血管;组织病理表明,皮肤损伤和内脏可能有小血管(动脉)挛缩和内膜增生,所以有些人认为这种疾病是一种原发性血管疾病,但由于血管疾病不是所有患者都能看到的,也有人认为血管疾病不是唯一的疾病因素。
(五)免疫异常 这是近年来最重要的观点。各种自身抗体(如抗核抗体、抗核抗体)可以在患者体内测量。DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮肤病皮肤提取物抗体等。);病人体内B细胞数量增加,体液免疫显著增强,系统型患者循环免疫复合物阳性率高达50%以上,大多数患者患有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本甲状腺炎并发。目前,大多数人认为这种疾病可能是一种基于一定遗传背景的自身免疫性疾病。
在大多数情况下,硬皮病的发病是由遗传因素引起的。在这种情况下,预防有很大的限制。当然,环境因素是预防的重点。建议患者在掌握硬皮病症状的同时,及时发现疾病,预防一些高危病因。