硬皮病有哪些症状？

       硬皮病是一种慢性多系统疾病。初始症状通常是非特异性的，包括雷诺现象、疲劳和肌肉骨骼疼痛。这些症状只有在几周或几个月后才会出现其他症状。特异性硬皮病的早期临床表现是皮肤肿胀和增厚，从手指和手开始。然后有各种各样的表现，主要是皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。在的患者中，肾脏受累的风险增加。

   

       硬皮病可分为局限性硬皮病和弥漫性硬皮病。局限性硬皮病患者只有远端肢体皮肤增厚，躯干不受侵犯。CREST综合征包括：钙沉积、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张，属于局限性硬皮病。弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端、近端和/或躯干皮肤增厚。

   

       1、雷诺现象

   

       当患者感冒或紧张时，手脚突然变冷，手指（脚趾）端颜色苍白，然后变成紫色。外部刺激后10~15分钟，血管痉挛恢复，手指（脚趾）端颜色正常，呈红色或斑点杂色，称为发作性血管痉挛（雷诺现象）。鼻尖、舌尖、嘴唇、耳垂等肢体部位也出现寒冷引起的苍白。

   

       2、皮肤

   

       在疾病的早期（水肿期），皮肤显示出轻微的红肿，有些患者有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可以持续很长时间，皮肤的变化停止在上肢的远端，也可以扩散到前臂、胸部、腹部、背部和面部。在弥漫性硬皮病中，广泛的皮肤硬化伴随着色素加深或减少，使皮肤像盐和胡椒一样。

   

       随着疾病的进展，皮肤紧绷明亮，正常皱纹和皮肤皱纹消失，面部皮肤薄而僵硬，没有表情。嘴唇薄而紧，嘴巴有限，全身黑色素同时出现，有些病例甚至更早。斑片状毛细血管扩张和皮下钙化可出现在手指、面部、嘴唇、舌头和前臂等部位。最常见的是手指尖，从小斑点到大块，大小分布在膝盖、肘部或其他最突出的部位。CREST钙沉着和毛细血管扩张在综合征患者中往往更为明显。

   

       当硬皮病进入硬化期时，皮肤变厚，皮肤干燥引起皮肤瘙痒。这一阶段是进行性的，持续1~3年或更长。最后，炎症和纤维化停止，进入萎缩期，皮肤萎缩变薄，纤维化组织靠近皮下组织，不易用手捏住。骨溃疡可发生在屈曲挛缩部位，如靠近手指（脚趾）关节。在萎缩的后期，一些部位的皮肤逐渐软化，可以恢复到正常皮肤，特别是躯干和四肢附近的皮肤。

   

       3、肌肉与骨骼

   

       关节疼痛和肌肉疼痛等非特异性肌肉和骨骼症状是硬皮病的最早表现。有时会有明显的关节炎症状，但关节疼痛和僵硬总是比客观的炎症症状更严重。患者的肌肉萎缩是由失败引起的，这是由于皮肤、关节和肌肉键受累，关节活动有限。

   

       4、肺

   

       硬皮病中普遍存在肺功能的受损，但临床症状往往不十分显着，直到疾病晚期，肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短（运动性呼吸困难），劳累后干咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化，以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。

   

       5、胃肠道

   

       患者可出现口裂缩小、粘膜干燥、咀嚼困难、牙齿脱落、营养不良等症状。反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病最常见的症状。反流性食管炎可导致出血、溃疡、狭窄和Barrett食管，后者很容易转化为食管癌。并发性反流性食管炎的原因与食管蠕动功能障碍、食管括约肌压力降低、胃排空能力降低等因素有关。胃排空时间延长后，除了加重胃食管反流外，还会导致上腹胀、打嗝等消化不良症状。

   

       小肠蠕动减弱可能无症状，也可能引起严重的慢性假性肠梗阻，表现严重的腹胀、腹痛、呕吐。硬皮病也可累及大肠和直肠。大肠壁肌肉萎缩常引起横结肠和降结肠出现无症状性广口憩室，这是硬皮病特异性的损害。结肠运动减弱可以引起顽固性便秘。直肠括约肌的纤维化可引起难以克服的大便失禁和直肠脱垂。

   

       6、心脏

   

       只有在病程的后期，才发现大多数患者有左心功能不全的迹象，可能出现疲劳后呼吸困难、心悸、偶尔胸痛。心脏病理检查和敏感诊断试验表明，心肌、心肌血管和心包都会受到影响。心肌病表现为顽固性充血性心力衰竭、各种房间和室性心律失常。任何心脏病的症状都是预后不良的迹象。透壁斑片状心肌纤维化是硬皮病的特征，它决定了心脏病变的性质和严重程度。30％～40％硬皮患者可通过超声心动检查发现心包积液，但明显的心包积液并不常见。大量的心包积液是预后差的迹象，但心包填塞很少发生。心电图上常见的心脏传导系统损伤和无症状的心律失常。

   

       7、肾脏

   

       硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病肾危象是弥漫性硬皮病的主要死因。肾病高血压和/或急进性肾衰竭更为常见。80％肾危象发生在病初4~5年，常发生在血压高于150/90mmHg弥漫性硬皮病患者可无预兆发生恶性高血压和高血压脑病。

   

       8、其他表现

   

       50％硬皮病患者常表现为抑郁症，主要表现为抑郁症的治疗反应。性功能障碍也更为常见，器质性神经血管疾病往往会导致男性患者阳痿。大多数患者患有由干燥综合征和腕管综合征引起的神经病变，继发性甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎（桥本甲状腺炎）引起的甲状腺功能障碍也是硬皮病常见的临床问题。并发性肝病和原发性胆汁性肝硬化，特别容易发生在女性身上CREST综合征患者。