小儿自身免疫性溶血性贫血应该做哪些检查

       1、CD3+细胞数量增加，超过CD4T细胞和CD8T细胞总和提示存在CIM-CD8-T细胞亚群及其TCR为α/β链(正常人偶尔只出现，往往低于1％，而ALPS患儿常高于5％～20％，甚至达68％），这些CD4-CD8-T细胞是未进入凋亡的衰老细胞。

       2、T细胞表型为CD45RA+，CD45RO-，CD57+，多数表达DR或HLAⅡ抗原，Th2类细胞因子如IL-4，IL-5和IL-10和TH1类细胞因子如IL-12，IL-2和IFN-γ则下降。

       3.皮肤迟发性过敏反应和抗多糖抗原抗体反应减弱，血清IgG，IgA和IgM而且大部分都是单克隆的，所以IgG1类抗体为主。

       4.自身抗体主要针对红细胞和血小板，Coombs实验多为阳性，其他抗体包括抗中性粒细胞抗体、低滴抗平滑肌抗体、抗磷脂抗体、抗核抗体和类风湿因子。

       5.溶血危象发生时，血色素可低于30g/L，脾功能亢进一旦发生，血小板数量明显减少，出血倾向，淋巴细胞绝对计数增加，一般为（8～90）×109/L，大多数患者不同程度地增加嗜酸性细胞（3％～32％），个别患者转氨酶和胆固醇升高。

       6、APT1基因DNA序列分析发现突变可以清楚地诊断和发现家庭成员的疾病携带者。