无性别和人类差异:

小儿自身免疫性溶血性贫血有哪些症状    

       1.淋巴细胞增生性表现:100%的ALPS所有病例均有脾肿大,5岁以上发现,甚至发生在胎儿期,脾肿大程度不同,74%脾切除术是由脾功能亢进脾破裂引起的,67%儿童轻至中度肝大,偶尔发现肝功能异常,约97%儿童全身性浅表淋巴结肿大,影像学可发现纵隔淋巴结肿大。

   

       2.自身免疫性疾病:Coombs阳性溶血性贫血是最常见的(75%),免疫性血小板减少症次之一(54%),自身免疫性中性粒细胞减少的发生率46%,肾小球肾炎、多发性神经根炎和皮肤损伤(包括荨麻疹和非特异性皮肤血管炎)。

   

       3.其他表现:患有恶性肿瘤的人是成年人,包括霍奇金和非霍奇金淋巴瘤、肝细胞癌、甲状腺和乳腺多发性腺癌。最近发现了一例ALPS儿童伴有自闭症。

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