先天性小耳畸形的治疗方法

       一、外耳郭再造

       正常耳廓由细皮肤软组织包裹的弹性软骨支架组成，具有弹性薄壳结构，由耳轮、耳轮、耳屏、耳屏、耳垂、耳甲、三角形巢、船窝等组成，凹形，形状复杂，耳廓重建是一种困难、复杂的手术。虽然可以产生正常的耳郭形状，但影响耳形状的因素很多，残留的耳朵和残留的耳朵皮肤紧绷、厚度、大小、肋软骨长度、形状、厚度差异很大，这些条件会影响手术效果，个别患者疤痕体质也会影响耳朵的形状。因此，对于需要耳廓重建并能理解手术的困难，对结果持现实态度的受试者可以进行耳廓重建手术，否则应谨慎。老年人和弱者应佩戴假耳，而不是耳朵重建。

       二、手术时机

       耳再造手术的时机非常重要，是获得理想手术效果的主要决定因素之一。我们认为9岁、10岁、11岁是综合肋软骨发育、耳郭发育和心理发育的最佳耳再造年龄。年龄太小，因为自体肋软骨发育小、薄、软，影响耳软骨支架的生产，从而影响最终的手术效果，早期手术需要切除更多的肋软骨，负重肋软骨胸部变形的机会和程度比年龄可以少取软骨高、重。但最好在青春期前完成外耳再造，因为青春期儿童的心理变化很大，青春期前完成对儿童心理发育的影响要小得多。虽然我们已经解决了老年患者的耳再造技术，但最好不要等到年龄太大。随着年龄的增长，肋软骨的而改变，甚至变黄变脆，增加了耳软骨支架的生产难度。

       三、再造方法

       1.耳朵重建通常需要2～3第二次手术。有两种具体方法。

       一种叫做Brent法，Brent后来是日本的美国医生Nagata(永田)医生做了很大的技术改进，在世界上应用最广泛。这种方法不需要皮肤扩张。这种方法肤扩张。这种方法次

       3.对比术前术后外耳再造(2张)，第一次手术取肋软骨，直接将肋软骨雕刻的耳支架植入耳后皮肤。这次耳朵再造是最关键的。第二次手术竖起耳朵。如果第三次做，可以更漂亮。每次手术大概需要10天，每次手术之间的间隔4-6一个月。该方法耳朵薄，轮廓清晰，手术疤痕小，方法简单，安全性高，每次治疗时间短，患者疼痛小。该方法适用于耳朵畸形后皮肤丰富、皮肤松弛、面积大的患者，我们首选该方法。

       5.另一种是皮肤扩张，一般需要3次手术。第一次手术埋在残耳后乳突区。50～80ml水囊(即皮肤软组织扩张器)住院约4天。手术后7天开始注射生理盐水，第二天注水一次，注满50～80ml生理盐水大约需要一个月，注水后休息一个月，然后来医院做第二次手术。第二次手术取出扩张器，根据健康侧耳大小切割自体肋软骨，住院时间约10天；第二次手术后部分患者3～6再造耳可在几个月内进一步修复，住院时间约为7-10大约几天。虽然这种方法治疗时间长，患者疼痛相对较大，但对于耳后皮肤小、皮肤厚的患者，最好选择皮肤扩张的方法。

       6.选择耳朵重建方法的关键是患者自身的条件，适合患者的方法是获得最佳效果的方法。

       四、听力重建

       1.绝大多数先天性小耳畸形患者外耳道闭锁。当父母带孩子去看医生时，他们往往最关心听力。他们认为孩子的侧耳完全聋了，或者只要他们在皮肤上开一个洞，他们就能完全恢复听力。在这方面，医生应该解释听力问题，纠正他们的错误概念。

       2.在胚胎发育方面，中耳和外耳主要来自第一和第二鳃弓组织。胚胎5周时，耳廓出现在这两个鳃弓上，形成6个小丘，而内耳出现在3周的胚胎中，来自外胚层组织。由于组织来源不同，小耳畸形患者主要是外耳和中耳的发育畸形，内耳往往不累。声音传播到人的内耳有两种方式。从外耳到中耳再到内耳的方式称为气传导，小耳畸形气传导障碍。声音振动颅骨传输到内耳称为骨传导。小耳畸形骨传导存在，可以听到大声。

       3.一般来说，单侧小耳畸形的患侧约40％听力，加上正常的侧听力，除了判断方向稍差，对语言发音和日常生活影响不大，所以这类患者是否进行外耳道形成增强听力手术，一直存在争议，其主要反对原因是手术并发症，听力改善程度很小，往往不持久。近年来，随着技术的进步，耳科医生倾向于手术。耳科医生和整形外科医生在手术中也存在差异，再造耳缺乏弹性，会影响耳科医生手术，但外耳道手术往往使乳突区皮肤疤痕，影响整形外科医生充分利用耳廓再造，但只要耳位置，经验丰富的耳科医生也可以在耳郭再造后进行听力重建手术。

       4.听力手术要求乳突气房发育，使以便有足够的间隙形成外耳道。当乳突气房发育不良时，外耳道的形成是困难的，因为前颞颌关节不能改变，上鼓室很低，后乙窦向前移动，下面有面神经。正常情况下，乳突形成外耳道进入中耳腔的途径很少，所以气房不发育的人不应该做耳道成形；另一方面，对于气房发育良好的人来说，虽然外耳道成形可行，增强听力，但笔者认为重建鼓膜应用的自体筋膜不是组织移植，而是一种复杂的情况，如帮助愈合的生物敷料，术后容易发生感染流液。外耳道是在去除部分乳突骨和气房的基础上形成的。鼓室成形术后，患者有形成瘘管的倾向。术后初期移植的皮片在骨表面生长良好，耳道表面逐渐变平光滑。但随着皮片的收缩，中耳腔或剩余乳突气房的粘膜会生长到耳道内，粘膜会长到耳道内，粘膜会长到空气中，导致慢性脓液分泌。一旦粘膜暴露在空气中，会引起慢性脓液，每次感冒，都会引起慢性炎症。

       5.在正常生理条件下，乳突气房内的液体通过咽鼓管向外排放，手术干扰改变了正常流向，瘘管的形成使其反向流入耳道。因此，这种手术在某种意义上是非生理的，将干耳变成湿耳。预防并发症的方法是：外耳道应尽可能宽，接近乳突根治时形成的腔。术中注意保持中耳粘膜完整，保持乳突咽鼓管排液系统不受影响，耳道壁应尽可能覆盖皮瓣。然而，完全这样做是困难的。过宽的耳道不仅外观丑陋，而且影响耳廓再造。因此，虽然恢复听力对患者有一定的吸引力，但对于单侧小耳畸形、健康侧听力正常的患者，应权衡术后可能出现的感染流液，经常清除耳道内皮屑的麻烦，以及对游泳等一些运动的限制。是否值得同时进行不理想的中耳手术。

       6.简而言之，对于双侧小耳畸形和闭锁外耳道的患者，可以考虑外耳道成形以增强听力。但对于单侧小耳畸形患者，笔者的经验是部分外耳道成形，深度为1cm左右，不进入中耳腔，尽量用局部皮瓣向内覆盖。手术基本上没有改变乳突咽鼓管的流向，所以术后没有感染流液等并发症，所以患者虽然听力没有增强，但是耳屏后面有“耳道”这种结构可以在心理上得到满足，也可以使再造耳的形状更加完整。

       五、耳廓再造及患侧领部畸形矫正

       1.先天性小耳患者常伴有面部发育不对称畸形，患侧面部较短。大多数患者需要先重建耳朵，甚至一些面部畸形非常严重的患者也经常因为需要重建耳朵而住院。对于轻度面部不对称的患者，重建耳廓后视觉差异不明显，一般无需进行颌面部整形手术。对于严重的患者，除小耳外，下颌骨（主要是下颌支）的发育畸形也很明显。受影响的下颌支通常很短，偏向内侧，甚至在严重的情况下。下颌骨弯曲到较短的下领支，下巴偏向受影响的一侧，面部的中矢状线与下领的中矢状线不一致。下颌骨的这种畸形不表现在同一平面上，而是在三维空间上的变化。由于下颌骨健康侧和受影响侧生长的不平衡，面部不对称随着儿童的发育而变得越来越严重。一般认为直到成年后才停止。下颌骨畸形的三维空间变化和时间因素更加复杂。除了上颌骨发育不良的可能性外，下颌骨的正常生长也会受到下颌骨的阻碍。上颌骨向下颌骨的发育不良和下颌骨的发育。

       2.对于这些患者，口腔正畸治疗或手术治疗应根据其年龄和颌畸形程度恢复正常功能和形状。以往常用的骨移植方法手术复杂，效果不理想。Mc-Carthy自1989年以来，骨延长器应用于下颌骨的逐渐延长，认为该方法免除了颅颌面整形手术中植骨和颌间固定的步骤。虽然这种方法持续了很长时间，但它与皮肤扩张法同时重建耳廓并没有增加时间。至于上颌骨和局部软组织的发育不良，儿童期下颌骨延长后，正常长度的下颌运动应促进上颌及周围软组织的发育，下颌关系将逐渐自然纠正。因此，虽然手术只延长下颌骨，但它获得了三维空间变化的好处。下颌骨延长器有两种：口外骨延长器和口内骨延长器。口内骨延长器更理想，但并发症比前者多。

       3.下颌骨延长一般只适用于12岁以前的儿童，而耳廓重建应在6岁以上。因此，下颌骨延长的手术年龄为6-12岁。具体操作步骤如下：

       4.皮肤扩张法用于耳廓再造50ml肾扩张器。不锈钢小口外骨延长器用于下颌骨延长。