小儿全远端型肾小管酸中毒的治疗方法

       一、治疗

       1、降低血钾：

       (1)限制钾摄入:〈30mmol/d，避免用含钾药物。

       (2)排钾利尿剂:DHCT2mg/（kg·d）或者每次呋塞米2mg/kg，1～2次/d。

       2.碱性药物：

       由于远端肾小管的排排排H+减少体内滞留，引起代谢性酸中毒，近端肾小管酸中毒，HCO3-儿童碳酸氢盐的肾阈值降低到重吸收功能障碍17～20mmol/L以下(正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L），即使血浆HCO3-正常情况下，由于肾阈值降低，滤液中HCO3-大量从尿液中排出，导致酸中毒。碱性药物的应用是纠正酸中毒。早期使用可改善或完全消除临床症状。常用的制剂有两种：

       (1)碳酸氢钠:碳酸氢钠可直接发挥作用，急性或慢性酸中毒时可使用，1.5～2mmol/（kg·d），根据血碳酸氢盐或二氧化碳的结合力，可以纠正酸中毒，降低血钾浓度。24h尿钙排出量调整剂量，其中尿钙排泄量是指导治疗的敏感指标，应调整剂量使用24h尿钙排泄量为2mg/kg下面，碳酸氢钠剂量过多会产生腹胀、打嗝等副作用。

       (2)柠檬酸盐混合物:有两种制剂，一种是柠檬酸钠，各种柠檬酸钾100g，加水至1000ml，每毫升含碱基2mmol，另一种是柠檬酸钠100g，枸橼酸140g，加水至1000ml，每毫升含钠1mmol，剂量为1mmol/（kg·d），分4～5次口服。

       盐皮质激素治疗：氟氢可的松（fludro-cortisone）0.01mg/（kg·d），可纠正酸中毒，降低血钾。

       4、原发病治疗：最重要的是治疗原发病和对症治疗。

       5.钙制剂：慢性酸中毒的应用会导致尿钙排出增加，阻碍尿钙排出25-（OH）D3转变为1，25-（OH）2D3，此外，部分患者胃酸缺乏，影响肠道钙吸收，使血钙低，低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进，增加磷清晰度，降低血磷酸盐和钙离子，使骨无法矿化，形成佝偻病；在酸中毒过程中，低钙血症，甚至抽搐，需要补充钙，严重低钙血症可静脉滴入10％葡萄糖酸钙，每次0.5～1.0mg/kg或5～10mg/次，加倍稀释后慢慢输注，同时监测心脏，心率低于60次/次min停止注射，防止心跳骤停，必要时间隔6～8h重复使用，一般低钙口服钙剂15mg/kg补充钙离子。

       二、预后

       本症多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗，应定期门诊随访测定血的pH价值、碳酸氢盐浓度和尿钙排出，仔细调整药物剂量，预后取决于早期诊断、早期合理治疗和长期定期治疗，如果早期合理治疗，可预防严重肾钙化和肾功能不全，预后良好，如中断治疗、代谢性酸中毒临床症状可复发，导致肾功能不全或衰竭、预后不良。